【摘 要】
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目的探讨首发于头颈部的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)临床表现、治疗方法及预后。方法回顾性分析1986~2017年收治的首发于头颈部的RDD患者10例,分析其一般情
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科
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目的探讨首发于头颈部的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)临床表现、治疗方法及预后。方法回顾性分析1986~2017年收治的首发于头颈部的RDD患者10例,分析其一般情况、临床表现、病理特征、治疗经过及预后。结果 10例首发于头颈部的RDD患者中男6例,女4例,确诊RDD时中位数年龄为36.5岁(22~77岁)。病变累及最多的部位为鼻部(8例)、喉部(6例),其中8例为≥2个部位受累。RDD临床表现与病变累及的部位及范围有关。治疗多采用激素+手术切除。中位数随访时间89个月(3~384个月),1例失访,1例治愈,其余8例带病生存。结论确诊RDD的患者需进行耳鼻咽喉科详尽的检查。患者的临床表现及影像学检查缺乏特异性。病理及免疫组织化学检查可确诊。采用激素+手术治疗的方式患者全身情况及头颈部病变可基本稳定,但仍需长期随诊。一般预后良好。
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