目的分析小儿骶尾部畸胎瘤MRI特征,探讨其诊断价值及治疗要点。方法回顾性分析26例小儿骶尾部畸胎瘤MRI特征、临床表现、病理资料及手术并发症。其中显型畸胎瘤9例,MRI表现以囊性为主,呈圆形或椭圆形,界限清楚,囊内大多数有分隔,囊性区通常呈均匀长T1长T2信号,部分呈等T1长T2信号,肿块边缘光滑,术后病理结果均为良性。混合型畸胎瘤16例,MRI表现呈囊实混杂信号改变,以等T1等T2的软组织信号为主,其内夹杂数个大小不等、圆形或类圆形长T1长T2的囊性结构,边界尚清,病理示12例良性,4例恶性。隐型畸胎瘤1例,MRI表现以实性为主,边界不完整,有分叶,病理结果为恶性。结果26例均Ⅰ期手术完整切除,其中经骶尾部切口切除21例(80.8%),经腹骶联合切口切除5例(19.2%)。术后获访22例(良性20例,恶性2例),成活20例,死亡2例。发生并发症8例,其中切口皮下积液感染3例,大便失禁、皮瓣坏死各2例,慢性窦道1例。结论MRI检查能准确显示小儿骶尾部畸胎瘤的位置和形态,有助于其诊断和性质的鉴别;术中盆底重建及消灭局部死腔是防治小儿骶尾部畸胎瘤术后并发症的重要措施。