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目的探讨与Moyamoya病相关的眼部临床表现、发生机制及其临床意义。方法回顾性分析37例有眼部症状的Moyamoya病患者的临床资料。结果 37例有眼部症状的Moyamoya病患者,单纯以眼部症状首发者8例,眼部症状与其它神经系统症状同时出现的29例;患者眼部症状主要表现为:一过性黑朦、偏盲、视力下降甚至丧失、视野缺损、瞳孔直接/间接对光反射消失、瞳孔大小异常、上睑下垂、眼球运动障碍、眼球疼痛。结论 Moyamoya病眼部症状多样,神经科医生和眼科医生均应掌握Moyamoya病的临床表现及其特点,对于有