呕血原来患了胃肠道间质瘤

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  辉叔是医院急诊室的“熟客”了,每次来“报到”的原因都一样——呕血不止。原以为是消化道溃疡出血,没想到胃镜、胶囊内镜折腾个遍都没找到明显的出血点,也没发现静脉曲张。经过CT检查才发现病因:腹部长了个大肿瘤,手术切除后病理报告为胃肠道间质瘤,原来是肿瘤的黏膜溃疡导致的大量出血。
  手术后,医生告诉辉叔,尽管他的肿瘤很可能恶性度很高,但由于肿瘤标本进行免疫纽化时,有两项指标为阳性,他可以采用靶向药物进行治疗。多年来,辉叔的日子过得与正常人无异。
  事实上,像辉叔这样的例子并不少见。对绝大多数胃肠道间质瘤患者来说,尽管这种恶性肿瘤开始时让他们万念俱灰,但进行靶向治疗后,晚期的患者也可能获得相当长的生存期。
  诊断:易与消化道疾病相混淆
  胃肠道间质瘤是本世纪初才正式命名和普遍使用的医学新名词,现在针对它的诊治指南每年会更新两次,说明它越来越受重视。过去的大半个世纪,胃肠道间质瘤长期被误认为是来源于平滑肌的肿瘤,被称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。
  研究发现,间质瘤的发生与胃肠道一种间质细胞密切相关,而且还会受到特定基因突变的“连累”,此基因突变能活化人体内的一种酶,从而导致间质瘤细胞不断增殖生长。
  男女患胃肠道间质瘤的机会大致相等。发病年龄是58岁左右,多数发生于40-80岁人群,儿童患此病者较为少见。
  大多数的胃肠道间质瘤发生于胃部,其次是小肠,结肠和直肠仅占5%。体积较小的胃肠道间质瘤(2厘米以下)常无症状,通常是体检、内镜检查或作为伴发疾病检查时被发现的。随着瘤体的增大,常可出现的临床症状有恶心、呕吐、腹痛、腹部包块、黑便和贫血,这些症状也是非特异性的,也可见于其他消化道疾病。
  手术:肿瘤会像韭菜般割了又长
  胃肠道间质瘤大多属于恶性肿瘤。貌似良性的胃肠道间质瘤也存在潜在恶性的可能。部分病例早期肿瘤较小,在接受手术治疗后,肿瘤得到切除,患者获得根治,因此手术后能长期存活。胃肠道间质瘤的恶性程度在不同的患者中有较大的差别。大致上可把它的恶性程度分为极低、低、中等、高、极高风险五个等级。极低、低和中等风险的患者预后较好,接受手术切除后不易复发和转移,而高和极高风险的肿瘤患者容易复发、转移,术后生存期尚不能令人满意。
  外科手术仍然是胃肠道间质瘤的根治手段。但即使经彻底手术切除,胃肠道间质瘤的复发率仍高达40%~80%。这与它细胞生长活跃的特点有关,特别是位于小肠的间质瘤。对外科医生来说,这种肿瘤就像韭菜一样,割了又长,有的患者因此做过多次手术。
  用药:靶向药物使治疗获得突破
  由于胃肠道间质瘤对传统的放疗、化疗不敏感,所以过去除了手术外,医生拿它没办法。但分子靶向药物的问世,使得胃肠道间质瘤的治疗获得突破性进展。有证据显示,口服某种靶向药物可使50%以上的恶性转移或手术不能切除的间质瘤患者获得明显的疗效,而且其毒副作用也远不如传统化疗药物剧烈,绝大部分患者可以耐受。
  但是一线靶向治疗药物耐药的情况时有发生,有10%~14%的患者会产生原发性耐药,大约半数的患者在服药两三年后出现耐药性。但专家指出,随着越来越多靶向药物的出现,患者的选择也越来越多。
  个体化治疗方案是胃肠道间质瘤治疗的趋势,在有经验的专科医生指导下,绝大部分患者可通过正规治疗,获得令人满意的生存期和生活质量。
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