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骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal E-wing’s Sarcoma,EES)十分罕见,是神经外胚层来源的恶性骨与软组织肿瘤。组织学上与其他小圆细胞肿瘤如恶性淋巴瘤、小细胞癌、胚胎性横纹肌肉瘤等难以鉴别,临床上也将其诊断为外周原发性神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroecto-dermal tumor,pPNET)。