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目的 分析胃外黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的临床特征和预后.方法 回顾性分析40例首程治疗的Ⅰ_E～Ⅱ_E期原发胃外MALT淋巴瘤,其中男女比例为1:2,中位年龄54岁.原发病部位为肠道10例,眼附属器9例,甲状腺8例,肺5例,韦氏环2例及其他部位6例.Ⅰ_E期27例,Ⅱ_E期13.17例患者接受放疗(其中7例合并化疗),18例接受化疗(未合并放疗),5例单纯手术切除.结果 中位随访58个月.5年总生存率和无进展生存率分别为86%和82%.Ⅰ_E期和Ⅱ_E期5年总生存率分别为92%和76%(χ~23.66,P=0.060),无进展生存率分别为85%和76%(χ~2=1.04,P=0.300).原发眼附属器MALT淋巴瘤的5年总生存率和无进展生存率均为100%.17例接受放疗的患者无局部区域复发,局部区域控制率为100%,而23例未接受放疗者局部区域复发率为13%(3例).结论 Ⅰ_E期胃外MALT淋巴瘤可取得较好的治疗效果,放疗仍是标准治疗手段,原发眼附属器MALT淋巴瘤预后最好。