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目的：总结以肝病为首发表现的肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD）患者随访3年的疗效及临床意义。方法对34例以肝病为首发表现的HLD患者治疗前和随访3年后的临床表现和实验室检查结果进行回顾性分析。结果本研究中的HLD患者经过3年排铜治疗，获得91.2%的有效率。治疗后实验室指标[ALT（44±33）U/L、AST（43±20）U/L、RBC（4.93±0.72）×10^12/L、胆碱酯酶（CHE）（4951±8