【摘 要】
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary langerhans' cell histiocytosis, PLCH)是一组原因不明、非肿瘤性、增生性、弥漫性、间质性肺部疾病.其特征为肉芽肿病变引起的细支气管及其毗邻结构的破坏,其转归个体差别较大,部分可快速进展或恶化与缓解反复发作,最终因严重肺间质纤维化、呼吸衰竭而死亡[1]。
【机 构】
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100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内科,100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内镜中心,100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院呼吸内科1病房
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary langerhans' cell histiocytosis, PLCH)是一组原因不明、非肿瘤性、增生性、弥漫性、间质性肺部疾病.其特征为肉芽肿病变引起的细支气管及其毗邻结构的破坏,其转归个体差别较大,部分可快速进展或恶化与缓解反复发作,最终因严重肺间质纤维化、呼吸衰竭而死亡[1]。
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