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研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复神经刺激(RNS)特点及其与相应肌肉临床表现和针极肌电图(EMG)结果之间的关系。
方法对2016年4—12月就诊于解放军总医院神经内科的53例ALS患者行EMG及RNS检查。比较不同神经、不同频率RNS时复合肌肉动作电位(CMAP)波幅增减情况，分析性别、起病年龄、病程、起病部位、修订版肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS－R)及疾病进展速率(ΔFS)与副神经低频递减之间的关系。
结果ALS患者副神经低频RNS波幅递减阳性率为49.1%，尺神经(4.3%)及腓总神经(2.6%)则较低。不同频率刺激时副神经CMAP波幅递减的阳性率为49.1%(3 Hz)和30.2%(1 Hz)。没有患者出现高频递增阳性。病程长、上肢起病、ALSFRS－R分值低的ALS患者副神经低频递减阳性率更高。胸锁乳突肌EMG神经源性损害与副神经低频递减具有相关性(r＝0.365，P＝0.007)。有3例副神经低频RNS波幅递减阳性患者不伴有胸锁乳突肌临床受累及针极EMG神经源性损害。
结论ALS患者存在副神经低频RNS时CMAP波幅递减现象，提示可能存在神经肌肉接头(NMJ)处的异常。某些患者副神经RNS低频递减不伴胸锁乳突肌临床受累和针极EMG神经源性损害，提示ALS患者存在发病起源于运动神经末梢或NMJ而逆行向神经元胞体发展的可能。