【摘 要】
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多发性骨髓瘤(MM)是一种主要侵犯中老年人群的恶性单克隆性浆细胞疾病.MM细胞的某些特征类似于长命的后生发中心浆细胞,如具有较强骨髓依赖性与广泛的Ig基因体细胞高频突变.但与终末分化生理性浆细胞不同,1％～3％ MM细胞处于分裂周期;部分MM细胞(CD19 CD45-/lowCD38+ CD138+)与肿瘤干细胞类似,保留着极高的增殖潜能.临床上,MM主要表现为溶骨病变、贫血、免疫缺陷及肾功能不全
【机 构】
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710032西安,第四军医大学附属西京医院血液科、解放军血液病专病中心
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多发性骨髓瘤(MM)是一种主要侵犯中老年人群的恶性单克隆性浆细胞疾病.MM细胞的某些特征类似于长命的后生发中心浆细胞,如具有较强骨髓依赖性与广泛的Ig基因体细胞高频突变.但与终末分化生理性浆细胞不同,1％～3％ MM细胞处于分裂周期;部分MM细胞(CD19 CD45-/lowCD38+ CD138+)与肿瘤干细胞类似,保留着极高的增殖潜能.临床上,MM主要表现为溶骨病变、贫血、免疫缺陷及肾功能不全.现代治疗手段并没有从根本改变上MM的不可治愈性,只是将患者的平均生存期由3年延至6年以上.鉴于MM前期存在一个具有癌前病变特征的瘤性单克隆浆细胞增生,且疾病阶段定义明确,研究者可以分离纯化各阶段瘤细胞,故该疾病现已作为探索淋巴系肿瘤发生机制的临床模型.MM多由意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)演变而来;淋巴样(15％)或浆细胞性(85％) MGUS缓慢进展至冒烟型MM、最终转化为症状型MM.多步骤遗传损伤与骨髓微环境龛(niche)协同促进MM肿瘤干细胞或始动细胞的形成,后者是MM发生、发展的病理生物学基础。
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