【摘 要】
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移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是指发生于造血干细胞移植(HSCT)后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为特征,包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征在内的一组疾病的总称,首次报道于1980年[1].TA-TMA起病急骤,多发于HSCT后120 d内,早期死亡率极高,具体发病机制不明,主要与内皮细胞功能失调有关.我们采用脾切除术治疗1例重型再生障碍性贫血(SAA
【机 构】
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移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是指发生于造血干细胞移植(HSCT)后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为特征,包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征在内的一组疾病的总称,首次报道于1980年[1].TA-TMA起病急骤,多发于HSCT后120 d内,早期死亡率极高,具体发病机制不明,主要与内皮细胞功能失调有关.我们采用脾切除术治疗1例重型再生障碍性贫血(SAA)移植后TA-TMA导致血小板减少患者,报道如下,并进行相关文献复习。
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多发性骨髓瘤(MM)位居常见血液系统恶性肿瘤的第二位,尽管新的治疗方法取得了巨大成果,使患者预后有了明显改善,平均生存时间由过去的3～4年延长至5～7年,但MM目前仍旧无法治愈.MM细胞异质性强,患者容易出现复发耐药,如何为患者选择合适的治疗方案仍然是一个难题.现就第54届美国血液学年会有关MM耐药相关研究的热门话题进行概述。
由中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会共同主办，四川大学华西医院和中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）承办、《中华血液学杂志》杂志社协办的第十二届全国白血病淋巴瘤学术会议暨第三届全国血液肿瘤学术大会定于2013年9月12—15日在成都举办。会议将就目前白血病、淋巴瘤的规范诊治及研究进展等热点问题，邀请国内外著名专家作专题演讲及会议报告，同时将选择优秀论文进行大会和分会场交流。
摘要：研究性学习不仅有利于学生经历发现问题、解决问题的全过程，还有助于促进学生的思维发展。“小区公共设施安全性调查”的综合实践活动，依托思维训练开展研究性学习：在准备阶段，以“提问”为抓手，开展“发散—聚合”的思维训练;在实施阶段，以“探问”为抓手，开展“目标—创新”的思维训练;在总结阶段，以“真问”为抓手，开展“质疑—释疑”的思维训练。 关键词：思维训练;研究性学习;综合实践活动 2018年
目的 探讨成人原发性噬血细胞综合征(HPS)的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系.方法 对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析,并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因(PRF1)、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制.结果 确诊病例为48岁男性患者,表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大,骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白
伊马替尼是FIP1L1-PDGFRA阳性慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)的首选治疗药物[1],CEL患者出现获得性伊马替尼耐药迄今文献报道仅有7例[2-8],突变类型只有PDGFRA-T674I和PDGFRA-D842V两种.我们报道国内首例FIP1L1-PDGFRA阳性的CEL经伊马替尼治疗后PDGFRA-T674I突变致获得性耐药患者,并对相关文献进行了复习。
患者,女,61岁,于2008年10月因手外伤作血常规检查时发现白细胞升高.血常规:WBC 36×109/L,中性粒细胞(N)占0.05,淋巴细胞(L)占0.95,HGB 126 g/L,PLT 205×109/L.乳酸脱氢酶510 U/L.骨髓象:成熟淋巴细胞增多,细胞质稀少,核染色质致密,无明显核仁.骨髓成熟淋巴细胞免疫表型分析:Igλ+细胞98.7％、CD19+细胞95.5％、CD5/CD19
抗凝血酶(AT)为血浆中存在的主要天然抗凝血物质,主要抑制凝血酶活性,对其他丝氨酸蛋白酶(如凝血因子Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa)以及纤溶酶、胰蛋白酶和激肽释放酶等的活性也有抑制作用[1],其抗凝活性占血浆总抗凝活性的50％ ～70％.AT缺乏症在正常人群中的发生率为2/10 000～5/10 000,在静脉血栓栓塞症(VTE)患者中发生率高达1％～ 2％[2].在临床上可分为2型:Ⅰ型表现为AT活性(AT∶
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