【摘 要】
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本文研究了2个家系中4例血小板型血管性血友病患者的血小板对Botrocetin(一种蝮蛇蛇毒因子)与溴化己二甲季胺(polybrene,系一种合成的阳离子制剂)的聚集反应性。A家系中的例
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本文研究了2个家系中4例血小板型血管性血友病患者的血小板对Botrocetin(一种蝮蛇蛇毒因子)与溴化己二甲季胺(polybrene,系一种合成的阳离子制剂)的聚集反应性。A家系中的例1、2血小板计数正常,B家系中的例3、4减少;血浆因子Ⅷ凝血活性与因子Ⅷ相关抗原水平正常或接近正常低限;因子Ⅷ相关瑞斯托霉素辅因子例1、2中等度减少,例3、4轻度减少;血浆von Willebrand因子(vWF)多聚物成份,例1、2为大的或中间型的多聚物减
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