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Von Hippel-Lindau（VHL）病是一组涉及多系统、多器官的良恶性肿瘤症候群疾病，我们近期收治了一例以胰腺多发囊性占位为初始临床症状的病例，经多学科协作，发现小脑、脊髓、视网膜均存在无临床症状的血管母细胞瘤，从而诊断Von Hippel-Lindau病。既往的文献病例报道中，单病例较少存在如此众多部位的中枢神经系统病变，且影像学表现典型。本文旨在结合文献复习，提高以胰腺病变为主要始发症状的VHL病的诊治能力。