目的:了解特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验阳性钙离子拮抗剂使用情况及生存状况,比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。方法 :连续纳入进行急性肺血管反应试验的特发性肺动脉高压患者156例,其中急性肺血管反应试验阳性患者23例为阳性组,阴性患者133例为阴性组。对23例阳性患者采用门诊或电话随访,了解其用药情况、世界卫生组织(WHO)肺动脉高压心功能分级及生存状况。采用Kaplan-meier模型对阳性患者进行生存分析,采用独立样本t检验对阳性患者与阴性患者血流动力学资料进行比较。结果:156例特发性肺动脉高压患者中,男性43例,女性113例,男女比例是1:2.6。其中,阳性组23例,占总人数14.7%。阳性组平均随访时间是(50.9±3.8)个月,有13例患者坚持服用地尔硫,平均用量是(277±108)mg/d,(范围90~450 mg/d),3例坚持服用氨氯地平,用量分别为15 mg/d、7.5 mg/d、7.5 mg/d。阳性患者1、3、5年的生存率分别是91.3%,86.6%,以及79.9%。阳性组肺动脉平均压、肺血管阻力较阴性组低(P均为0.001),而混合静脉血氧饱和度高于阴性组(P=0.009)。阳性组N末端B型利钠肽原(NT-ProBNP)水平较阴性组低(P=0.001)。结论:特发性肺动脉高压中急性肺血管反应试验阳性患者比例较低,阳性患者1、3、5年的生存率高于预测生存率,血流动力学指标(肺动脉平均压、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度)及血清学指标NT-pro BNP好于阴性患者。