目的　研究原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特征与中西医结合的治疗方案。 方法　以 16例PBC患者为观察对象 ,采用熊去氧胆酸 (13～ 15mg·kg- 1·d- 1)和中药“止痒方”、“软坚散”、“消黄散”等中西医结合方法治疗。结果　 (1)患者女与男比例为 15:1,中位年龄 52 .5岁。AMA M 2阳性者 14例 (87.5% )。所有病例胆道酶水平异常升高 ,ESR增快 ;CHOL、IgM异常率较高 (均 62 .5% )。约半数有乏力、皮肤瘙痒、关节疼痛、黄疸、脾肿大等表现 ,并伴有至少 1项、最多 4项合并症。 (2 )经中西医结合治疗 3个月 ,ALP、GGT及Glb即大幅下降 ,治疗 12个月后有显著性意义的降低 (P<0 .0 5)。TBIL、CHOL亦呈渐降趋势。同时上述诸症状、体征有不同程度减轻。结论　PBC的临床表现复杂多样 ,但有特征可循。熊去氧胆酸是有效的治疗药物 ,中药治疗对改善症状和体征可以发挥独特作用