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目的
总结体外肝切除联合自体肝移植术治疗婴幼儿复杂肝母细胞瘤的临床经验。
方法患儿为18个月女孩，身高81 cm，体重11 kg。确诊为肝母细胞瘤Ⅳ期，病变位于肝中叶，并侵犯第一、第二及第三肝门，并形成瘤栓沿肝上腔静脉蔓延至右心房。经3个疗程化疗，病灶稍有缩小。先行心脏切开，清除心房及肝上下腔静脉瘤栓，恢复循环后整体切除肝脏、肝脏肿瘤及肝后下腔静脉。经门静脉UW液灌注及降温后，完整切除肝脏肿瘤。残肝断面充分结扎、门静脉、肝静脉及胆道修整及重建后，植入患儿体内。术后入重症监护室(PICU)，常规监测患儿生命体征、肝肾功能及出凝血状况等，每天B型超声检查残肝血供，常规抗感染治疗。
结果手术持续时间360 min。其中，心脏手术及体外循环132 min，静脉转流时间261 min。肝脏冷缺血时间131 min。术中输入红细胞悬液1 200 ml。术后5 d开始进食，12 d患儿肝功能指标恢复正常。术后并发症包括：空肠微小肠穿孔、胆漏和胸腔积液等。经再次行肠穿孔修补、腹腔引流及胸腔闭式引流灌洗后痊愈。术后41 d出院，出院时AFP降至正常。
结论自体肝移植能完整切除常规手术无法切除的婴幼儿复杂肝母细胞瘤。术前精确计算残肝体积、术中仔细修复重要管道、术后抗凝治疗能取得良好疗效。