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目的了解大前庭水管综合征（1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患者的临床特征，分析造成误诊和漏诊的原因。方法观察19例被误诊或漏诊的LVAS患者，详细了解诊治经历，行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查，所有患者均行颞骨高分辨CT检查。结果19例患者确诊年龄为8．34±8．09岁，而最初发现听力下降的年龄为1．69±1．42岁。本组患者曾被误诊为感音神经性耳聋10例、混合性聋3例、梅尼埃病2例，另4例没有注意到听力障碍而被漏诊。年龄