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摘 要 目的:分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现,并探讨临床相关性。方法:复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料,对其CT或(和)MRI检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析。结果:生殖细胞瘤6例,颅咽管瘤5例,下丘脑胶质瘤2例,垂体腺瘤2例,郎罕氏细胞组织增生症5例;28例行MRI检查病例中,除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外,26例垂体后叶T1加权像高信号均消失,其中垂体小、发育不良8例,垂体柄异常16例。结论:儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高,且病因各异,因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或(和)MRI检查。
关键词 中枢性尿崩症 X线计算机 磁共振成像
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.15.161
尿崩症是儿童内分泌系统常见疾病,临床以多饮、多尿及持续性低比重尿为主要表现,按发病部位分为中枢性和肾性。中枢性尿崩症(CDI)主要是由于下丘脑、神经垂体系统的任何部位遭受破坏引起抗利尿激素分泌不足所致[1]。CT或MRI对下丘脑、垂体及其邻近结构的病变显示具有极佳效果,因此对诊断中枢性尿崩症有重要意义。我们收集36例资料完整经临床证实的儿童中枢性尿崩症,对脑部影像表现作回顾性分析,并与临床相关性作探讨。
临床资料
中枢性尿崩症36例,其中男26例,女10例,男女之比为2.6:1;年龄6个月～15岁,平均7.8岁。全部病例均表现为多饮、多尿症状,尿比重为1.000～1.006,平均1.002,禁水试验后尿比重平均为1.005,垂体加压素试验尿比重平均为0.014。36例中枢性尿崩症病例中,28例行MRI检查,8例行CT检查,其中6例同时行CT及MRI检查。
MRI检查:用1.5T磁共振成像仪,进行鞍区冠状面及矢状面(SE序列T1WI、T2WI)扫描,必要时加横断面,层厚为3mm,16例同时作Gd-DTPA增强扫描。CT扫描使用双层螺旋CT机,以横断面为主,5例加鞍区冠状面,层厚约3mm,4例作增强扫描。
结 果
36例中枢性尿崩症中,颅内肿瘤15例。鞍区生殖细胞瘤4例,CT扫描显示,鞍上生殖细胞瘤伴室间孔旁、中间帆腔转移,MRI矢状面增强扫描,鞍上肿瘤明显强化侵犯鞍内,室间孔旁及中间帆腔见结节样强化灶。其中1例扫描时发现肿瘤沿脑脊液播散;松果体生殖细胞瘤2例,表现为松果体区巨大团状实性占位性病灶,其中1例同时累及灰结节、乳头体,垂体柄增粗达1cm;颅咽管瘤5例,CT扫描显示,鞍上颅咽管瘤,MRI矢、冠状面增强扫描,鞍上肿瘤为囊性,囊壁强化。其中2例压迫视交叉,但临床无视力障碍;垂体腺瘤2例,CT扫描显示:鞍区脑垂体腺瘤,MRI矢、冠状面增强扫描:鞍区肿瘤不规则环状强化,鞍上池受压。均上压迫视交叉,垂体柄被肿瘤组织所代替;下丘脑胶质瘤2例。郎罕氏细胞组织增生症5例,主要表现为垂体柄增粗,其中1例下丘脑还见软组织结节。28例中枢性尿崩症行MRI检查,除2例具有正常的垂体后叶T1加权像高信号,其余26例垂体后叶T1加权像高信号均消失;其中垂体小、发育不良8例,垂体前后径为3.9～8.0mm,左右径为6.1mm,高度约2.2～5.7mm,平均为3.5mm,垂体上缘隆突1例,CT扫描显示,脑垂体上缘隆突,MRI矢、冠状面T1WI:脑垂体高度约6.8mm,上缘隆突。
其中2例表现为空蝶鞍。垂体柄异常共16例,其中垂体柄细3例,垂体柄上份增粗5例,垂体柄中断8例,其中2例头部具有外伤史,4例具有非正常头位产及生后窒息史。
讨 论
儿童尿崩症绝大多数为中枢性尿崩症,极少数为肾性尿崩症,以肾脏对抗利尿激素无效为特征,以性联遗传为主,主要由于肾远曲小管集合管尿浓缩功能受损而导致尿崩症。对临床确诊的肾性尿崩症无须作影像检查。
中枢性尿崩症有原发和继发之分,所谓原发性中枢性尿崩症是指特发性或家族性,由于原因不明的下丘脑神经分泌细胞不能分泌抗利尿激素所致,有学者认为可能与视上核及室旁核神经细胞的退行性变有关[2]。继发性是由于各种原因破坏了下丘脑或下丘垂体通路而引起。较早期文献报道,特发性中枢性尿崩症占50%,然而近期研究认为,除了常见的鞍区肿瘤、垂体发育不良、炎症等外,头部外伤、鞍区手术后引起的尿崩症占有较大比例。有学者报道,119例中枢性尿崩症中,头部外伤、垂体或下丘脑手术后产生者占50%,,特发性尿崩症只占25%,8%为下丘脑转移癌,8%为脑内恶性肿瘤,6%与非外伤脑软化有关,3%与组织细胞增生病X症有关。
在儿童继发性中枢性尿崩症中,肿瘤为主要原因,本组占42%,其中以生殖细胞瘤、颅咽管瘤为主,胶质瘤次之,垂体瘤很少见。本组15例颅内肿瘤中,肿瘤组织均侵犯到垂体,临床上除脑积水外,常见内分泌紊乱主要表现如尿崩症、性早熟等;其中生殖细胞5例,颅咽管瘤5例,垂体腺瘤2例。有文献报道,如果中枢性尿崩症出现后跟踪4年,仍未发现有颅内肿瘤,方可认为这种尿崩症为原发性,因为有许多中枢性尿崩症出现很长时间后方可以查出颅内肿瘤。
在继发性中枢性尿崩症其他原因中,郎罕氏细胞组织症、先天性垂体发育异常也是重要原因之一。据报道大约有2/3的中枢性尿崩症累及下丘脑垂体轴,郎罕氏细胞组织症占病因的首位,为23%。本组5例(15%),郎罕氏细胞组织症脑内最常侵犯的部位是垂体和下丘脑,影像主要表现垂体柄增粗或下丘脑软组织结节,以尿崩症是其突出的临床表现。垂体小、发育不良8例,有人报道,垂体正常前后径为6.5～12.0mm,平均9.1mm,高度4.0～9.6mm,平均6.2mm。本组8例患者的垂体各径测得值均比此值缩小。垂体柄异常16例,据报道,正常垂体柄在视交叉水平为3.25～0.56mm;在与垂体交界处为1.19～0.40mm;在中点2.88mm。我们测得的垂体柄变细或上端增粗均与此值有明显差异。
过去中枢性尿崩症多数通过临床进行诊断,不易查出其真正原因。影像学尤其MRI的发展,对揭示中枢性尿崩症的原因起到了重要的作用。MRI是目前显示垂体、下丘脑及其邻近结构的最佳影像检查方法,MRI软组织分辨率高,没有骨伪影,且无须变换体位可行三维方面扫描。90%以上的正常垂体在T1加权像上呈现为特征性高信号的垂体后叶,能与前叶清楚区分。垂体后叶的结节状短T1高信号影,目前认为是由于下丘脑的视上核和室旁核合成分泌的抗利尿激素,与其运载蛋白构成晶体颗粒,被覆磷脂膜,沿鞘神经纤维轴突经垂体柄转运到垂体后叶贮存,调节机体的水代谢,而抗利尿激素具有明显的短T1效应,因此形成了垂体后叶较为特征性的MRI信号特征[3]。尿崩症患者T1加权像垂体后叶的高信号消失反映了抗利尿激素的合成或分泌不足。本组26例MRI检查均有见此表现,因此认为此MRI征象是中枢性尿崩症最有意义的特点,不过我们应认真观察垂体、下丘脑及其邻近结构有无病变,以除外继发性中枢性尿崩症。因鞍区病变与垂体柄关系密切,肿瘤常压迫、损伤下丘脑及垂体柄,垂体柄损伤将导致ADH分泌障碍[4]。损伤位置的高低和程度决定了尿崩症的发生和程度,越靠近下丘脑,尿崩症的发生率越高[5]。通常认为如果垂体柄完全受损或离断,则不可避免地会发生顽固性尿崩症。MRI能清晰显示鞍区病变与垂体柄的关系,并能准确显示垂体柄增粗、变形、移位,故影像学检查尤其是MRI是目前诊断中枢性尿崩症的重要方法,在发现继发性中枢性尿崩症病因方面发挥着重要作用。值得注意的是,虽然影像学检查对引起继发性尿崩症的大部分鞍区病变能够做出定性诊断,但部分征象仍需要和其他一些病变相鉴别。其中组织细胞增殖症有时与胶质瘤或生殖细胞瘤鉴别诊断困难,有待于进一步探索。
虽然CT对显示垂体、下丘脑不能与MRI相提并论,但CT检查费用相对低,且检查时间短,尤其对钙化等明显优于MRI,它能很好地显示鞍区颅咽管瘤,同样对于鞍上生殖细胞瘤显示也较满意[6]。由于颅咽管瘤与生殖细胞瘤占继发性中枢性尿崩症中绝大多数,因此CT也不失为一种重要的检查方法。
总之,儿童中枢性尿崩症可由多种原因所致,对临床确诊的儿童中枢性尿崩症有必要作CT或(和)MRI检查,以除外继发性中枢性尿崩症,对于某些难治性原发性尿崩症,尤其是那些垂体柄增粗者,更要进行MRI(或)CT检查随访。因此CT或/和MRI检查对诊断中枢性尿崩症具有重要意义。
参考文献
1 陈伟君,姚庆华.儿童中枢性尿崩症垂体后叶MRI表现与神经垂体功能相关性讨论.中华放射学杂志,1997,31(8):556.
2 李玉华,朱铭,张永平,等.儿童中枢性尿崩症的病因及影像学检查的必要性.中国临床医学影像杂志,2003,14(5):316.3 张雪君,张云亭.中枢性尿崩症的MRI诊断.临床放射学杂志,2003,22(8):627.
4 刘影,李传福,张扬,等.垂体柄阻断综合征的MRI诊断.中华放射学杂志,2006,40(3):324.
5 赵艺蕾,程敬亮,白悦心.82例中枢性尿崩症MRI特点与临床分析.第二军医大学学报,2005,26(8):942.
6 轩昂,史大鹏,李永丽.中枢性尿崩症27例MRI和CT表现分析.郑州大学学报(医学版),2009,44(3):656.
关键词 中枢性尿崩症 X线计算机 磁共振成像
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.15.161
尿崩症是儿童内分泌系统常见疾病,临床以多饮、多尿及持续性低比重尿为主要表现,按发病部位分为中枢性和肾性。中枢性尿崩症(CDI)主要是由于下丘脑、神经垂体系统的任何部位遭受破坏引起抗利尿激素分泌不足所致[1]。CT或MRI对下丘脑、垂体及其邻近结构的病变显示具有极佳效果,因此对诊断中枢性尿崩症有重要意义。我们收集36例资料完整经临床证实的儿童中枢性尿崩症,对脑部影像表现作回顾性分析,并与临床相关性作探讨。
临床资料
中枢性尿崩症36例,其中男26例,女10例,男女之比为2.6:1;年龄6个月～15岁,平均7.8岁。全部病例均表现为多饮、多尿症状,尿比重为1.000～1.006,平均1.002,禁水试验后尿比重平均为1.005,垂体加压素试验尿比重平均为0.014。36例中枢性尿崩症病例中,28例行MRI检查,8例行CT检查,其中6例同时行CT及MRI检查。
MRI检查:用1.5T磁共振成像仪,进行鞍区冠状面及矢状面(SE序列T1WI、T2WI)扫描,必要时加横断面,层厚为3mm,16例同时作Gd-DTPA增强扫描。CT扫描使用双层螺旋CT机,以横断面为主,5例加鞍区冠状面,层厚约3mm,4例作增强扫描。
结 果
36例中枢性尿崩症中,颅内肿瘤15例。鞍区生殖细胞瘤4例,CT扫描显示,鞍上生殖细胞瘤伴室间孔旁、中间帆腔转移,MRI矢状面增强扫描,鞍上肿瘤明显强化侵犯鞍内,室间孔旁及中间帆腔见结节样强化灶。其中1例扫描时发现肿瘤沿脑脊液播散;松果体生殖细胞瘤2例,表现为松果体区巨大团状实性占位性病灶,其中1例同时累及灰结节、乳头体,垂体柄增粗达1cm;颅咽管瘤5例,CT扫描显示,鞍上颅咽管瘤,MRI矢、冠状面增强扫描,鞍上肿瘤为囊性,囊壁强化。其中2例压迫视交叉,但临床无视力障碍;垂体腺瘤2例,CT扫描显示:鞍区脑垂体腺瘤,MRI矢、冠状面增强扫描:鞍区肿瘤不规则环状强化,鞍上池受压。均上压迫视交叉,垂体柄被肿瘤组织所代替;下丘脑胶质瘤2例。郎罕氏细胞组织增生症5例,主要表现为垂体柄增粗,其中1例下丘脑还见软组织结节。28例中枢性尿崩症行MRI检查,除2例具有正常的垂体后叶T1加权像高信号,其余26例垂体后叶T1加权像高信号均消失;其中垂体小、发育不良8例,垂体前后径为3.9～8.0mm,左右径为6.1mm,高度约2.2～5.7mm,平均为3.5mm,垂体上缘隆突1例,CT扫描显示,脑垂体上缘隆突,MRI矢、冠状面T1WI:脑垂体高度约6.8mm,上缘隆突。
其中2例表现为空蝶鞍。垂体柄异常共16例,其中垂体柄细3例,垂体柄上份增粗5例,垂体柄中断8例,其中2例头部具有外伤史,4例具有非正常头位产及生后窒息史。
讨 论
儿童尿崩症绝大多数为中枢性尿崩症,极少数为肾性尿崩症,以肾脏对抗利尿激素无效为特征,以性联遗传为主,主要由于肾远曲小管集合管尿浓缩功能受损而导致尿崩症。对临床确诊的肾性尿崩症无须作影像检查。
中枢性尿崩症有原发和继发之分,所谓原发性中枢性尿崩症是指特发性或家族性,由于原因不明的下丘脑神经分泌细胞不能分泌抗利尿激素所致,有学者认为可能与视上核及室旁核神经细胞的退行性变有关[2]。继发性是由于各种原因破坏了下丘脑或下丘垂体通路而引起。较早期文献报道,特发性中枢性尿崩症占50%,然而近期研究认为,除了常见的鞍区肿瘤、垂体发育不良、炎症等外,头部外伤、鞍区手术后引起的尿崩症占有较大比例。有学者报道,119例中枢性尿崩症中,头部外伤、垂体或下丘脑手术后产生者占50%,,特发性尿崩症只占25%,8%为下丘脑转移癌,8%为脑内恶性肿瘤,6%与非外伤脑软化有关,3%与组织细胞增生病X症有关。
在儿童继发性中枢性尿崩症中,肿瘤为主要原因,本组占42%,其中以生殖细胞瘤、颅咽管瘤为主,胶质瘤次之,垂体瘤很少见。本组15例颅内肿瘤中,肿瘤组织均侵犯到垂体,临床上除脑积水外,常见内分泌紊乱主要表现如尿崩症、性早熟等;其中生殖细胞5例,颅咽管瘤5例,垂体腺瘤2例。有文献报道,如果中枢性尿崩症出现后跟踪4年,仍未发现有颅内肿瘤,方可认为这种尿崩症为原发性,因为有许多中枢性尿崩症出现很长时间后方可以查出颅内肿瘤。
在继发性中枢性尿崩症其他原因中,郎罕氏细胞组织症、先天性垂体发育异常也是重要原因之一。据报道大约有2/3的中枢性尿崩症累及下丘脑垂体轴,郎罕氏细胞组织症占病因的首位,为23%。本组5例(15%),郎罕氏细胞组织症脑内最常侵犯的部位是垂体和下丘脑,影像主要表现垂体柄增粗或下丘脑软组织结节,以尿崩症是其突出的临床表现。垂体小、发育不良8例,有人报道,垂体正常前后径为6.5～12.0mm,平均9.1mm,高度4.0～9.6mm,平均6.2mm。本组8例患者的垂体各径测得值均比此值缩小。垂体柄异常16例,据报道,正常垂体柄在视交叉水平为3.25～0.56mm;在与垂体交界处为1.19～0.40mm;在中点2.88mm。我们测得的垂体柄变细或上端增粗均与此值有明显差异。
过去中枢性尿崩症多数通过临床进行诊断,不易查出其真正原因。影像学尤其MRI的发展,对揭示中枢性尿崩症的原因起到了重要的作用。MRI是目前显示垂体、下丘脑及其邻近结构的最佳影像检查方法,MRI软组织分辨率高,没有骨伪影,且无须变换体位可行三维方面扫描。90%以上的正常垂体在T1加权像上呈现为特征性高信号的垂体后叶,能与前叶清楚区分。垂体后叶的结节状短T1高信号影,目前认为是由于下丘脑的视上核和室旁核合成分泌的抗利尿激素,与其运载蛋白构成晶体颗粒,被覆磷脂膜,沿鞘神经纤维轴突经垂体柄转运到垂体后叶贮存,调节机体的水代谢,而抗利尿激素具有明显的短T1效应,因此形成了垂体后叶较为特征性的MRI信号特征[3]。尿崩症患者T1加权像垂体后叶的高信号消失反映了抗利尿激素的合成或分泌不足。本组26例MRI检查均有见此表现,因此认为此MRI征象是中枢性尿崩症最有意义的特点,不过我们应认真观察垂体、下丘脑及其邻近结构有无病变,以除外继发性中枢性尿崩症。因鞍区病变与垂体柄关系密切,肿瘤常压迫、损伤下丘脑及垂体柄,垂体柄损伤将导致ADH分泌障碍[4]。损伤位置的高低和程度决定了尿崩症的发生和程度,越靠近下丘脑,尿崩症的发生率越高[5]。通常认为如果垂体柄完全受损或离断,则不可避免地会发生顽固性尿崩症。MRI能清晰显示鞍区病变与垂体柄的关系,并能准确显示垂体柄增粗、变形、移位,故影像学检查尤其是MRI是目前诊断中枢性尿崩症的重要方法,在发现继发性中枢性尿崩症病因方面发挥着重要作用。值得注意的是,虽然影像学检查对引起继发性尿崩症的大部分鞍区病变能够做出定性诊断,但部分征象仍需要和其他一些病变相鉴别。其中组织细胞增殖症有时与胶质瘤或生殖细胞瘤鉴别诊断困难,有待于进一步探索。
虽然CT对显示垂体、下丘脑不能与MRI相提并论,但CT检查费用相对低,且检查时间短,尤其对钙化等明显优于MRI,它能很好地显示鞍区颅咽管瘤,同样对于鞍上生殖细胞瘤显示也较满意[6]。由于颅咽管瘤与生殖细胞瘤占继发性中枢性尿崩症中绝大多数,因此CT也不失为一种重要的检查方法。
总之,儿童中枢性尿崩症可由多种原因所致,对临床确诊的儿童中枢性尿崩症有必要作CT或(和)MRI检查,以除外继发性中枢性尿崩症,对于某些难治性原发性尿崩症,尤其是那些垂体柄增粗者,更要进行MRI(或)CT检查随访。因此CT或/和MRI检查对诊断中枢性尿崩症具有重要意义。
参考文献
1 陈伟君,姚庆华.儿童中枢性尿崩症垂体后叶MRI表现与神经垂体功能相关性讨论.中华放射学杂志,1997,31(8):556.
2 李玉华,朱铭,张永平,等.儿童中枢性尿崩症的病因及影像学检查的必要性.中国临床医学影像杂志,2003,14(5):316.3 张雪君,张云亭.中枢性尿崩症的MRI诊断.临床放射学杂志,2003,22(8):627.
4 刘影,李传福,张扬,等.垂体柄阻断综合征的MRI诊断.中华放射学杂志,2006,40(3):324.
5 赵艺蕾,程敬亮,白悦心.82例中枢性尿崩症MRI特点与临床分析.第二军医大学学报,2005,26(8):942.
6 轩昂,史大鹏,李永丽.中枢性尿崩症27例MRI和CT表现分析.郑州大学学报(医学版),2009,44(3):656.