【摘 要】
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种罕见的危及生命的全身性疾病[1].一部分病例以急性肝衰竭为主要临床表现[2 - 3],考虑到HPS 的全身性和复发风险,HPS 被认为是肝移植禁忌证.本研究收治1 例HPS 导致急性肝衰竭患者,病情进展迅速,伴有肝病脑病,如不行肝移植将短期内死亡.通过肝移植手术后肝功能恢复顺利,尽管术后早期再次出现噬血现象,但通过
【机 构】
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南昌大学第二附属医院器官移植科,南昌330000;南昌医学院医学技术学院,南昌330000;南昌大学第二附属医院药学部,南昌330000;南昌大学第二附属医院检验科,南昌330000
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种罕见的危及生命的全身性疾病[1].一部分病例以急性肝衰竭为主要临床表现[2 - 3],考虑到HPS 的全身性和复发风险,HPS 被认为是肝移植禁忌证.本研究收治1 例HPS 导致急性肝衰竭患者,病情进展迅速,伴有肝病脑病,如不行肝移植将短期内死亡.通过肝移植手术后肝功能恢复顺利,尽管术后早期再次出现噬血现象,但通过一系列治疗,最后成功治愈.目前术后1 年,随访各项检测指标基本正常.结合相关文献资料以及笔者治疗体会,现报道如.
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