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目的：探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病（LyG）的临床特点，诊断要素，提高对LyG的认识。方法：总结我院收治的经开胸或经皮穿刺肺活检确诊的3例LyG患者的临床资料，分析其临床、病理特点和诊疗依据。结果：LyG为多系统疾病，主要累及肺部，其次是皮肤和中枢神经系统。X线是发现本病的主要手段，病理是确诊的主要依据。部分患者经化、放疗病情缓解。结论：LyG是一种与免疫缺陷和EB病毒感染有关的富含T细胞的B细胞淋巴瘤。临床少见，易误诊。组织学上具有多形性淋巴样细胞浸润、血管炎及肉芽肿三联征。总的预后差，Ⅲ级的患者需联合化疗。