【摘 要】
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伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with VSD)是一种罕见的先天性心脏畸形,有的学者将其称为法乐四联征伴肺动脉闭锁(Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atres
【机 构】
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临沂医专附属临沂市人民医院,山东临沂,276003
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伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with VSD)是一种罕见的先天性心脏畸形,有的学者将其称为法乐四联征伴肺动脉闭锁(Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia)、第Ⅳ型永存动脉干(Truncus Arteriosus Type Ⅳ)[1]、肺动脉缺如(Absence of Pulmonary Artery)或伴有肺动脉缺如的孤立主动脉(Solitary Aorta with Absence of the Pulmonary Artery)[2]、假性动脉干(Pseudo Truncus Arteriosus)[3].其中的法乐氏四联征伴肺动脉闭锁,多年来已经成为伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的同义词,有的权威著作甚至将伴室间隔缺损的肺动脉闭锁归为法乐氏四联征的一个亚型.由于本病的解剖学和形态学特征以及手术治疗与法乐氏四联征迥然不同,故临床上仍将其视为一个独立的疾病,而且根据对心内畸形特征的精确描述,认为法乐氏四联征伴肺动脉闭锁属于伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的一个特殊类型.
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