目的:探讨CD4+/CD56+造血皮肤肿瘤(CD4+/CD56+HN)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法:对5例按照2005年世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织(WHO-EORTC)皮肤淋巴瘤有关诊断标准确诊的CD4+/CD56+HN患者进行研究。全部5例均行骨髓活检,同时3例行皮肤活检,4例行浅表淋巴结活检。组织标本经常规中性甲醛缓冲液固定、石蜡包埋切片、HE染色。Elivsion方法进行免疫组化检测。结果:男4例,女1例;中位年龄47(8～73)岁。就诊时3例为无症状性、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节。2例无皮肤病损者以浅表淋巴结肿大就诊。病理组织学检查示皮肤侵犯(3例)以真皮为主,表皮未受累及,未见侵犯血管与坏死;淋巴结结构部分破坏(4例),主要侵犯髓质及滤泡间区,类似于白血病样侵犯模式;骨髓侵犯程度为中、重度(4例),呈灶性或弥漫性分布。镜下示瘤细胞胞体中等大小,核圆或轻度不规则,染色质细致。形态类似于原单核细胞或淋巴母细胞。免疫组化显示瘤细胞免疫表型为CD4+(80%,4/5)、CD56+(100%,5/5)、CD43+(100%,4/4)、CD45+(100%,3/3)、CD123(100%,2/2)、CD117-、MPO-、Lysozyme-、CD68-、PAX5-、CD20-、CD3-。2例行联合化疗,病情进展,病程分别为26、11个月。结论:CD4+/CD56+HN是一种非髓系、非淋系来源的高度侵袭性造血系统肿瘤,具有独特的临床与病理学特点。容易侵犯皮肤、骨髓及淋巴结。瘤细胞不表达淋系与髓系系别特异性标记,需要与多种髓系及淋系来源的肿瘤如皮肤淋巴瘤、髓系肉瘤、急性白血病鉴别。