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Notch信号是一种进化保守的细胞与细胞之间通讯机制,在肺的稳态、损伤和修复中起着关键作用.Notch信号的调节缺失,最近与一些先天性疾病的重要肺部疾病,特别是慢性阻塞性肺病(COPD)、哮喘、肺纤维化、肺动脉高压(PAH)、肺癌和肺部病变的发病机制有关.本文综述了近年来Notch信号通路与肺纤维化发病机制的研究进展.我们对这一信号通路的理解越来越深入,这给我们提供了很大的希望,即控制Notch信号可能是未来一种有希望的替代性补充治疗策略.