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外胚层发育不良(ectodermal dysplasia,ED)是一种以外胚层起源的组织发育缺陷为主要特征的先天遗传性疾病,是以汗腺、毛发、牙齿及趾甲等外胚层起源的组织发育缺陷为主要特征的疾病.本病分无汗性外胚层发育不良(hypohidrotic ectodermal dysplasia)和有汗性外胚层发育不良(hidrptic ectodermal dysplasia),我们诊治1例有汗性外胚层发育不良,现报告如下.