神经鞘脂类沉积病的基本资料和最近进展

来源 :国外医学.遗传学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zhangway77
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胆固醇、甘油磷脂和神经鞘脂除构成神经组织的主要类脂部分外,它们还构成膜的基本成分。从化学角度来看,这种疏水的硷性氨基醇神经鞘氨醇构成这个分子的中心部分;而碳链长短不同的脂肪酸,以酰胺形式连于其上形成神经酰胺。在葡萄糖基神经鞘磷脂中,亲水部分是由含有N-乙酰基神经氨基酸的己糖化合物。磷酸胆硷代表磷酸神经鞘磷脂的亲水部分。除神经鞘氨醇外,二氢神经鞘氨醇或20碳神经鞘氨醇,可代替通常的18碳神经鞘氨醇,形成这个分子的硷基。在一些人类疾病中,几乎所有天然产生的神经鞘脂类都可贮积,这是由于为神经鞘 Cholesterol, glycerophospholipids and sphingolipids, in addition to constituting the major lipid component of nerve tissue, also constitute the basic constituent of the membrane. Chemically, this hydrophobic, basic amino alcohol, sphingosine, forms the central part of this molecule; fatty acids of different carbon chain lengths are linked to form a ceramide in amide form. In glucose-based sphingomyelin, the hydrophilic moiety is a hexose compound containing an N-acetyl neuramine amino acid. Phosphocholine represents the hydrophilic portion of phosphorylated sphingomyelin. In addition to sphingosine, dihydrosphingosine or 20-carbon sphingosine can replace the usual 18-carbon sphingosine to form the base of this molecule. In some human diseases, almost all naturally occurring sphingolipids can be stored, due to the fact that the nerve sheath
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