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<正>Fahr病又称特发性基底节钙化(idiopathic basal gangliacalcification,IBGC),是神经系统退行性疾病的一种。本病多呈家族性聚集发病,散发少见,以脑组织,特别是基底节及齿状核对称性钙盐沉积为特征。其钙化分布广泛,好发部位依次为苍白球、尾状核、壳核、丘脑、额顶叶脑回,钙化也偶见于小脑齿状核及小脑皮质[1],合并脑干钙化者在以往病例报告中罕见。现