【摘 要】
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<正>先天性全身性脂肪营养不良(congenital gen-eralized lipodystrophy,CGL)是一种非常少见的遗传代谢疾病,尚无特殊治疗。CGL外貌奇特,多数在青年期或早中年期死亡,死亡原
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<正>先天性全身性脂肪营养不良(congenital gen-eralized lipodystrophy,CGL)是一种非常少见的遗传代谢疾病,尚无特殊治疗。CGL外貌奇特,多数在青年期或早中年期死亡,死亡原因多为肝硬化引起食管静脉曲张破裂、肝肾功能衰竭、心脏猝死。饮食成分限制及热卡控制是儿童CGL合并糖尿病最重要的治疗手段。2011年1月,本院内分泌科收治1例CGL并发糖尿病患儿,经治疗及
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