【摘 要】
：
Wernicke脑病( Wernicke encephalopathy,WE)是硫胺素( thiamine) ,即维生素B1 缺乏引起的急性代谢性脑病.WE以精神意识障碍、眼肌麻痹和共济失调“三联征”为典型临床表现,但临床上“三联征”均出现的患者仅占16％,多数患者只表现其中一种或两种,19％的患者不具备其中的任何症状[1] ,而以罕见不典型症状为主要表现,尤其在非酒精性WE的病程早期阶段[2].
【机 构】
：
北京丰台右安门医院神经内科,北京10086;首都医科大学宣武医院神经内科,北京100053
论文部分内容阅读
Wernicke脑病( Wernicke encephalopathy,WE)是硫胺素( thiamine) ,即维生素B1 缺乏引起的急性代谢性脑病.WE以精神意识障碍、眼肌麻痹和共济失调“三联征”为典型临床表现,但临床上“三联征”均出现的患者仅占16％,多数患者只表现其中一种或两种,19％的患者不具备其中的任何症状[1] ,而以罕见不典型症状为主要表现,尤其在非酒精性WE的病程早期阶段[2].
其他文献
目的 总结11例强直性肌营养不良I型(DM1)患者的临床、病理和双下肢肌肉受累的特点.方法 回顾性分析2012年01月至2020年10月就诊于南京鼓楼医院神经内科的11例DM1患者的临床、骨骼肌活检病理及5例双下肢骨骼肌磁共振的特点.结果 11例患者均有不同程度的肌强直、伴有肌无力/肌萎缩症状,肌无力/肌萎缩远端重于近端.骨骼肌病理特点:10/11例患者可见I型肌纤维轻度萎缩,部分患者可见核内移、核聚集、肌浆块现象.双下肢肌肉磁共振:5例患者双下肢远端脂肪浸润重于近端,双侧肌肉受累程度不对称,大腿肌肉脂肪
肌萎缩侧索硬化( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种快速进展的神经退行性疾病,同时影响上、下运动神经元,并导致进行性肌肉萎缩和无力.ALS是一种高度异质性的疾病实体,上下运动神经元受累的程度在ALS中可变,其中进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)以下运动神经元受累为主要特征[1].由于缺乏特定的生物学标记物,目前ALS诊断依赖典型的临床表现以及特征性的电生理改变,并需排除其他疾病[2].
类风湿关节炎( rheumatoid arthritis,RA)患者的中枢神经系统受累主要包括脑膜炎、类风湿结节和类风湿性脑血管炎(rheumatoid cerebral vasculitis,RCV)[1],以上关节外并发症的确诊依赖于组织病理学.然而,在临床工作中病理活检的开展并不是总能进行,临床诊断作为最高诊断更为普遍.本文报道1例临床诊断的类风湿性脑血管炎.
目的 分析不同抗体类型自身免疫性脑炎患者精神症状的特点.方法 回顾性研究了自身免疫性脑炎患者的临床特点.对自免脑患者的精神症状进行分析.对象:2019年9月到2020年12月就诊于中国医科大学附属第一医院神经内科确诊为自身免疫性脑炎的患者.结果 抗体阳性为20例,临床表现中最常见的依次是抽搐发作、精神症状、意识障碍、记忆力下降.结论 各亚型自身免疫性脑炎患者精神症状无明显差异,即不能通过患者的精神症状判断自免脑抗体类型.
结节性硬化症( tuberous sclerosis)为一种常染色体显性遗传神经皮肤病,发病率约1/6000～1/10000[1] ,男性多见,于19世纪80年代首次由Bourneville提出,故又称为“Bour-neville”病[2].该病以严重的皮肤损害、癫痫发作、智力功能下降为主要临床表现,可累及皮肤、心、肾、脑、肺等,典型的临床三联征为:癫痫、智力障碍、面部血管纤维瘤,少数患者合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤( SEGA)致梗阻性脑积水,产生相应临床表现[3,4].现将我院收治的1例 TSC合并S
急性泛自主神经病( acute panautonomic neuropathy, APN)是以交感神经损害(体位性低血压、皮肤干燥)及副交感神经损害(恶心、呕吐、便秘、腹泻、尿潴留、口干、眼睛干燥、瞳孔收缩障碍等)为临床表现的神经系统疾病[1] . 可伴有轻微的感觉或运动症状[2].由于可能的免疫机制和相似的临床特点,在2019 年的中国吉兰-巴雷综合征诊治指南中[2] , APN 被归类为吉兰-巴雷综合征( Guillain-Barré syn-drome,GBS)的少见亚型.结合既往报道,治疗上以免疫
Jeavons综合征是一种儿童期起病的特发性全面性癫痫综合征,在1977年由Jeavons首次描述并命名,因此,又称为Jeavons综合征( Jeavons syndrome,JS) ,本病少见,常被误诊为抽动症、面肌痉挛等,患者多伴有全面性强直-阵挛发作时才就诊,误诊率及漏诊率较高.目前随着视频脑电图的普及,有关本病的报道逐渐增多,但伴发ESES现象至今国内外未见报道,本文报道1 例Jeavons综合征伴发ESES患儿,提示临床医生及早诊断治疗.
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病( cerebral autosomal dominant arteriopathywith subcortical infarct-sand eukoencephalopathy,CADASIL)是一种常见的单基因遗传的脑小血管疾病[1] ,由人类19号染色体短臂上的Notch3基因突变所致[2] ,主要的临床特征包括有先兆的偏头痛、脑卒中、情感障碍和认知功能减退[3].目前临床报道在CADASIL患者中已检测到300多个Notch3突变[4].诊断和治疗本
卒中是全世界人类死亡和长期残疾的主要原因,其中缺血性脑卒中是由向脑组织提供氧气和营养的血管狭窄或闭塞引起的.由于脑组织高速消耗能量,血液供应不足导致大脑稳态失调,从而导致氧化应激、兴奋性毒性、炎症、血液-脑脊液屏障的破坏以及外周免疫细胞向缺血中心区的渗透[1].目前,重组人组织型纤溶酶原激活物( rt-PA)静脉溶栓和血管内治疗是其优选的治疗方法.然而,因为这些治疗具有时间窗的限制,并非所有患者都能从中受益.近年来,褪黑素在脑血管疾病领域有了许多突破性的研究,本文将围绕褪黑素抑制自由基产生和减轻氧化应激、
随着卒中单元的广泛开展以及目前诊疗技术的普遍进步,缺血性脑卒中的死亡率在近7y内有所下降,但其仍然是世界范围内第二大致死病因,并且是患者长期残疾的首要原因.