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[摘要] 目的 通过螺旋CT行冠脉血管造影结果分析成人冠状动脉畸形发生的情况。 方法 回顾性分析2015 年～2016年本院2427例行冠状动脉CT血管造影患者的影像资料。 结果 40例冠状动脉起源异常的患者中，左冠状动脉起源异常19 例（47.5%）， 右冠状动脉起源异常15例（37.5%），单左冠1例（2.5%），冠状动脉肺动脉畸形引流5例（12.5%）。 结论 CT血管造影对发现冠状动脉起源异常与确定其类型、预后有重要作用。
[关键词] 冠状动脉畸形；CT血管造影；冠状动脉造影术；冠状动脉疾病
[中图分类号] R816.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）13-0085-03
[Abstract] Objective To analyze the incidence of coronary artery malformations in adults by spiral CT coronary artery angiography. Methods The imaging data of 2427 patients with coronary artery CT angiography in the hospital from 2015 to 2016 were retrospectively analyzed. Results Among the 40 patients with abnormal coronary origin， 19 cases （47.5%） were abnormal in the left coronary artery， 15 cases（37.5%） had abnormal right coronary artery origin， 1 case （2.5%） had a single left coronary artery， and 5 cases（12.5%） had coronary artery and pulmonary artery malformation drainage. Conclusion CT angiography has an important role in finding abnormalities in coronary origin and determining its type and prognosis.
[Key words] Coronary artery malformation； CT angiography； Coronary angiography； Coronary artery disease
冠状动脉畸形是一种先天性疾病，多数人无临床症状，以往在尸检时才发现。自从冠状动脉造影术广泛开展后，才逐渐被临床医师认识，一般发生率较低，文献[1-4]报道占1%～2%；但因为冠脉造影费用偏高，同时为有创性检查，有一定风险存在，因此患者接受冠脉造影比率仍较低，大多数患者均是在有胸痛、胸闷等不适症状时，甚至是突发心梗时才接受检查，所以不能完全提示冠脉畸形的发生率。而目前发现有些冠脉畸形可引起心功能不全甚至猝死，应引起临床医生重视。各中心及文献报道的发生率也不相同，近年来冠脉CT血管造影因其检查风险低，操作简便，价格较冠脉造影明显降低，应用逐渐广泛，冠脉畸形的发现率也有所增加。本文总结了2年来我院共 2427例行冠脉CT血管造影患者的影像资料，分析冠脉畸形的发生情况。
1 资料与方法
1.1一般资料
选择2015年～2016年我院收治的2427例经西门子双源螺旋CT行冠状动脉CT血管造影检查患者，其中男1350例，女1077例，年龄39～72岁。纳入标准：无造影剂过敏史、无肾功能不全、能进行屏息。研究共检出40例冠状动脉畸形的患者。
1.2 方法
所有患者心室率控制在60～80次/min，使用进口德国西门子螺旋 CT 机进行扫描。患者仰卧位，连接心电监护，增强扫描对比剂使用优维显（370 mgI/mL），以4 mL/s速度通过高压注射器经肘静脉注入对比剂后，由2名医生进行图像重建及分析。
2 结果
如表1，在2427例行螺旋CT血管造影者中，发现40例冠状动脉起源异常的患者，左冠状动脉起源异常19例（47.5%），右冠状动脉起源异常15例（37.5%），单左冠1例（2.5%），冠状动脉肺动脉畸形引流5例（12.5%）；冠脈畸形发生率1.65%。
3 讨论
冠状动脉在开口数目、位置等的变异很大，文献报道发生率也存在差异，经大样本冠状动脉造影统计显示冠状动脉开口畸形发生率，国外文献报道为0.4%～1.15%[5]，国内为0.28%～1.03%[6，7]，而本研究为1.65%。
3.1 冠状动脉畸形的病因
正常的冠状动脉在胚胎第40天开始发育，主动脉内皮便萌发左冠状动脉和右冠状动脉，分别开口于左冠窦、右冠窦，于升主动脉近端窦部和远端管状结构即升主动脉的交界处水平[8，9]。当冠状动脉发育过程中未能出现在正常位置，而出现于其他位置，即为冠状动脉开口畸形。
3.2冠状动脉畸形按解剖及临床风险分类[10-12]
根据可能引起的临床后果分为良性和具有潜在临床危险两类：一部分冠状动脉起源异常的患者，血流动力学正常，一般不引起心肌缺血，可无明显的症状；另有一部分，能引起心肌缺血、心功能不全、心肌梗死或猝死。
3.2.1 良性冠状动脉畸形 包括左前降支、回旋支分别开口于左冠窦，回旋支缺如，回旋支起源于右窦、回旋支起源于右冠状动脉。冠脉开口过高，左冠状动脉开口于后窦，右冠状动脉开口于后窦，冠状动脉间沟通，小的冠状动脉瘘。 3.2.2 冠状动脉畸形潜在临床风险 右冠状动脉起源于左窦；左冠状动脉起源于右窦；冠状动脉起源于肺动脉；单支冠状动脉；大的冠状动脉瘘。
3.3冠状动脉畸形的影响
现在许多报道指出冠状动脉畸形是导致猝死的原因之一，目前通过普通体检不能发现该病的存在，有些在发病前也没有任何症状，因此就医的患者比较少，冠脉畸形的检出率也较低，从而成为生命的潜在威胁。虽然我国目前冠脉造影检查已在各个医院广泛开展，数量成爆发式增长，但由于手术费用及手术相关风险，患者接受造影检查的比例仍较低。随着年龄的增长、血压的增高导致肺及主动脉的扩张，冠脉畸形受压会更明显，同时冠脉动脉僵硬度也会增加，加重病情，容易发生因压迫加重而出现的心绞痛，甚至是猝死；有研究回顾分析[13]2005年5个中心心脏猝死患者的尸检结果，225例起源于对侧冠状窦中，其中右冠状动脉起源于左冠窦为123 例；左冠状动脉起源于右冠状动脉102 例，右冠状动脉起源于左冠窦发生心脏猝死为29 例（24%）；左冠状动脉起源于右冠窦发生心脏猝死为54 例（52.42%）。
3.4冠状动脉畸形的治疗及预后
冠状动脉起源于主动脉的开口异常，对心脏的功能一般无影响，可以不需要治疗，有少数开口异常可能导致一系列的心源性事件，当其出现心肌缺血和心肌梗死时，则需行冠状动脉搭桥手术等治疗。
少数冠脉开口畸形可引起心肌灌注减少，有导致心肌缺血甚至猝死的危险。如起源异常的冠状动脉走行于主动脉和肺动脉之间，在剧烈运动时，耗氧量血流量突然增加，异常走行的冠状动脉受到血管搏动挤压导致冠脉狭窄，引起心肌供血减少。有些异常起源的开口较小，且与起始部常呈锐角或切线位，也易引起心肌缺血，往往此类畸形容易漏诊。冠状动脉起源于肺动脉，血氧含量低，可诱发心绞痛。冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与某一心腔或血管之间存在的异常通道。多为右冠状动脉至右心房、右心室或肺动脉瘘。冠状动脉瘘者，受累冠状动脉在瘘的近端通常明显扩张，通过瘘的血流量有时可为灌注心肌血流量的数倍，可引起异常血管内血液逆流而导致“窃血现象”，导致心肌灌注减少，引发心绞痛等临床症状。此外大冠状动脉瘘患者还可诱发充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎和瘘破裂等。Basso C等[14]对27 例运动员猝死患者进行了尸检，结果显示左主干右冠窦起源23例，右冠状动脉左冠窦起源畸形4例。此前行心彩超、心电图等均未发现异常。运动员猝死发生在剧烈运动当时25例，刚刚结束时2 例。上述畸形可以采取手术治疗，通过手术可以改变动脉比邻关系，避免冠脉动脉受压，解决窃血现象，避免心肌缺血。此外手术结扎动脉瘘，可以改善心功能，避免了心肌缺血、心功能不全和猝死的危险。有研究[15]结果显示冠状动脉起源于对侧冠状窦患者，经过外科手术治疗降低了心脏猝死的死亡率，其中包括无症状的患者[15]。
尽管目前经皮冠状动脉造影仍然是诊断冠状动脉病变的金标准[16]，但是冠状动脉造影结果仅能显示二维图像，不能完全反映变异的冠状动脉与主、肺动脉的空间解剖关系，冠脉造影不能有效显示冠状动脉与周围血管及组织结构的联通关系，因此影响判断预后。此外，行冠脉造影时如果造影导管未能顺利进入异常开口的冠状动脉，一方面很容易被误诊为冠状动脉闭塞。另一方面，异常开口也增加了冠状动脉中术者的操作难度，导管不同轴，造影剂不能完全充盈，影响造影图像质量，同时长时间操作导致术者及患者过多的暴露在放射线下，造成放射剂量摄入过大，甚至引起放射损伤，同时大量应用造影剂，增加造影剂肾病的发生风险，心功能下降患者加重心衰。近年来CT 血管造影技术的发展为冠状动脉异常的检出提供了一种全新的无创性方法，利用 CT血管造影能很好地显示冠状动脉起源异常和走行，与周围血管比邻关系，是相对无创、简便、易于普及的检查方法，为临床医师和患者提供重要的参考信息，尽早发现有潜在临床风险的冠脉畸形，根据血管情况决定是否需要进行必要的处理；根据血管情况也可为患者提供良好的建议，减少发生危险的可能；同时对于有临床风险的冠脉畸形，可以尽早采取治疗，改善预后。
[参考文献]
[1] Fernandes ED，Kadivar H，Hallman GL，et al. Congenital malforma-tions of the coronary arteries：The texas heart institute experience[J]. Ann Thorac Surg，1992，54（4）：732-740.
[2] Ogden JA.Congenital anomalies of the coronary arteries[J].Am J Cardiol，1970，25（4）： 474-479.
[3] Roberts WC，Siegel RJ，Zipes DP. Origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva and its functional consequences：Analysis of 10 necropsy patients[J]. Am J Cardiol，1982，49（4）：863-868.
[4] 朱清齡. 冠状动脉解剖学[M]. 北京：科学出版社，1977：44-49.
[5] Barriales-Villa R，Mors C，Eopez-Muniz A，et al. Adult congenitalanomalies of the coronary arteries described over 31 years of angio-graphic studies in the Asturias Principality； main angiographic andclinical characteristics[J]. Rev Esp Cardioh，2001，54：269-281. [6] 王健，孙根义，徐乃勋. 血管造影术检出冠状动脉先天性畸形 89例分析[J]. 天津医药，2005，33：309-310.
[7] 吴瑛，姚明，高润霖，等. 成人冠状动脉造影中动脉起源异常分析[J].中华心血管病杂志，2004，32：587-591.
[8] 王惠玲. 小儿先天性心脏病学[M]. 北京：北京出版社，1998：1039-1054.
[9] 周爱卿. 心导管术-先天性心脏病诊断和治疗[M]. 山东：山东科学技术出版社，1997：416-427.
[10] Alexi-Medlishvili V，Heter R，Weng Y. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early results with direct aortic reimplantation[J]. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery，1998，108：354.
[11] 王照谦，杨志强，朱皓，等. 多层螺旋CT诊断冠状动脉起源异常的价值[J]. 中华医学杂志，2005，85（40）2838-2840.
[12] Oncel D，Oncel G，Tastan A.Effectiveness of dual-source CT coronaryangiography for the evaluation of coronary artery disease in patients withatrial fibrillation：Initial experience[J]. Radiol ogy，2007，245：703 -711.
[13] Osamu Yamanaka MD，Robert E，Hobbs MD. Coronary artery anomalies in 126，595 patients undergoing coronary arteriography[J]. Catheterization and Cardiovascular Diagnosis，1990，21：28-40.
[14] Basso C，Maron BJ，Cor rado D，et al. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with o rigin from the wrong aor tic s inus le ading to sudden death in young competitive a thletes[J]. J Am Coll Cardiol，2000， 35（6）：1493 -1501.
[15] Pe？觡alver JM，Mosca RS，Weitz D. Anomalous aortic origin of coronary arteries from the opposite sinus：A critical appraisal of risk[J]. BMC Cardiovascular Disorders，2012，12（1）：83.
[16] 張龙江，卢光明，郭华，等. 心肌桥的双源CT四维电影显示与常规冠状动脉造影的对照分析[J]. 中国医学影像技术，2007，23：1654-1658.
（收稿日期：2017-03-07）
[关键词] 冠状动脉畸形；CT血管造影；冠状动脉造影术；冠状动脉疾病
[中图分类号] R816.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）13-0085-03
[Abstract] Objective To analyze the incidence of coronary artery malformations in adults by spiral CT coronary artery angiography. Methods The imaging data of 2427 patients with coronary artery CT angiography in the hospital from 2015 to 2016 were retrospectively analyzed. Results Among the 40 patients with abnormal coronary origin， 19 cases （47.5%） were abnormal in the left coronary artery， 15 cases（37.5%） had abnormal right coronary artery origin， 1 case （2.5%） had a single left coronary artery， and 5 cases（12.5%） had coronary artery and pulmonary artery malformation drainage. Conclusion CT angiography has an important role in finding abnormalities in coronary origin and determining its type and prognosis.
[Key words] Coronary artery malformation； CT angiography； Coronary angiography； Coronary artery disease
冠状动脉畸形是一种先天性疾病，多数人无临床症状，以往在尸检时才发现。自从冠状动脉造影术广泛开展后，才逐渐被临床医师认识，一般发生率较低，文献[1-4]报道占1%～2%；但因为冠脉造影费用偏高，同时为有创性检查，有一定风险存在，因此患者接受冠脉造影比率仍较低，大多数患者均是在有胸痛、胸闷等不适症状时，甚至是突发心梗时才接受检查，所以不能完全提示冠脉畸形的发生率。而目前发现有些冠脉畸形可引起心功能不全甚至猝死，应引起临床医生重视。各中心及文献报道的发生率也不相同，近年来冠脉CT血管造影因其检查风险低，操作简便，价格较冠脉造影明显降低，应用逐渐广泛，冠脉畸形的发现率也有所增加。本文总结了2年来我院共 2427例行冠脉CT血管造影患者的影像资料，分析冠脉畸形的发生情况。
1 资料与方法
1.1一般资料
选择2015年～2016年我院收治的2427例经西门子双源螺旋CT行冠状动脉CT血管造影检查患者，其中男1350例，女1077例，年龄39～72岁。纳入标准：无造影剂过敏史、无肾功能不全、能进行屏息。研究共检出40例冠状动脉畸形的患者。
1.2 方法
所有患者心室率控制在60～80次/min，使用进口德国西门子螺旋 CT 机进行扫描。患者仰卧位，连接心电监护，增强扫描对比剂使用优维显（370 mgI/mL），以4 mL/s速度通过高压注射器经肘静脉注入对比剂后，由2名医生进行图像重建及分析。
2 结果
如表1，在2427例行螺旋CT血管造影者中，发现40例冠状动脉起源异常的患者，左冠状动脉起源异常19例（47.5%），右冠状动脉起源异常15例（37.5%），单左冠1例（2.5%），冠状动脉肺动脉畸形引流5例（12.5%）；冠脈畸形发生率1.65%。
3 讨论
冠状动脉在开口数目、位置等的变异很大，文献报道发生率也存在差异，经大样本冠状动脉造影统计显示冠状动脉开口畸形发生率，国外文献报道为0.4%～1.15%[5]，国内为0.28%～1.03%[6，7]，而本研究为1.65%。
3.1 冠状动脉畸形的病因
正常的冠状动脉在胚胎第40天开始发育，主动脉内皮便萌发左冠状动脉和右冠状动脉，分别开口于左冠窦、右冠窦，于升主动脉近端窦部和远端管状结构即升主动脉的交界处水平[8，9]。当冠状动脉发育过程中未能出现在正常位置，而出现于其他位置，即为冠状动脉开口畸形。
3.2冠状动脉畸形按解剖及临床风险分类[10-12]
根据可能引起的临床后果分为良性和具有潜在临床危险两类：一部分冠状动脉起源异常的患者，血流动力学正常，一般不引起心肌缺血，可无明显的症状；另有一部分，能引起心肌缺血、心功能不全、心肌梗死或猝死。
3.2.1 良性冠状动脉畸形 包括左前降支、回旋支分别开口于左冠窦，回旋支缺如，回旋支起源于右窦、回旋支起源于右冠状动脉。冠脉开口过高，左冠状动脉开口于后窦，右冠状动脉开口于后窦，冠状动脉间沟通，小的冠状动脉瘘。 3.2.2 冠状动脉畸形潜在临床风险 右冠状动脉起源于左窦；左冠状动脉起源于右窦；冠状动脉起源于肺动脉；单支冠状动脉；大的冠状动脉瘘。
3.3冠状动脉畸形的影响
现在许多报道指出冠状动脉畸形是导致猝死的原因之一，目前通过普通体检不能发现该病的存在，有些在发病前也没有任何症状，因此就医的患者比较少，冠脉畸形的检出率也较低，从而成为生命的潜在威胁。虽然我国目前冠脉造影检查已在各个医院广泛开展，数量成爆发式增长，但由于手术费用及手术相关风险，患者接受造影检查的比例仍较低。随着年龄的增长、血压的增高导致肺及主动脉的扩张，冠脉畸形受压会更明显，同时冠脉动脉僵硬度也会增加，加重病情，容易发生因压迫加重而出现的心绞痛，甚至是猝死；有研究回顾分析[13]2005年5个中心心脏猝死患者的尸检结果，225例起源于对侧冠状窦中，其中右冠状动脉起源于左冠窦为123 例；左冠状动脉起源于右冠状动脉102 例，右冠状动脉起源于左冠窦发生心脏猝死为29 例（24%）；左冠状动脉起源于右冠窦发生心脏猝死为54 例（52.42%）。
3.4冠状动脉畸形的治疗及预后
冠状动脉起源于主动脉的开口异常，对心脏的功能一般无影响，可以不需要治疗，有少数开口异常可能导致一系列的心源性事件，当其出现心肌缺血和心肌梗死时，则需行冠状动脉搭桥手术等治疗。
少数冠脉开口畸形可引起心肌灌注减少，有导致心肌缺血甚至猝死的危险。如起源异常的冠状动脉走行于主动脉和肺动脉之间，在剧烈运动时，耗氧量血流量突然增加，异常走行的冠状动脉受到血管搏动挤压导致冠脉狭窄，引起心肌供血减少。有些异常起源的开口较小，且与起始部常呈锐角或切线位，也易引起心肌缺血，往往此类畸形容易漏诊。冠状动脉起源于肺动脉，血氧含量低，可诱发心绞痛。冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与某一心腔或血管之间存在的异常通道。多为右冠状动脉至右心房、右心室或肺动脉瘘。冠状动脉瘘者，受累冠状动脉在瘘的近端通常明显扩张，通过瘘的血流量有时可为灌注心肌血流量的数倍，可引起异常血管内血液逆流而导致“窃血现象”，导致心肌灌注减少，引发心绞痛等临床症状。此外大冠状动脉瘘患者还可诱发充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎和瘘破裂等。Basso C等[14]对27 例运动员猝死患者进行了尸检，结果显示左主干右冠窦起源23例，右冠状动脉左冠窦起源畸形4例。此前行心彩超、心电图等均未发现异常。运动员猝死发生在剧烈运动当时25例，刚刚结束时2 例。上述畸形可以采取手术治疗，通过手术可以改变动脉比邻关系，避免冠脉动脉受压，解决窃血现象，避免心肌缺血。此外手术结扎动脉瘘，可以改善心功能，避免了心肌缺血、心功能不全和猝死的危险。有研究[15]结果显示冠状动脉起源于对侧冠状窦患者，经过外科手术治疗降低了心脏猝死的死亡率，其中包括无症状的患者[15]。
尽管目前经皮冠状动脉造影仍然是诊断冠状动脉病变的金标准[16]，但是冠状动脉造影结果仅能显示二维图像，不能完全反映变异的冠状动脉与主、肺动脉的空间解剖关系，冠脉造影不能有效显示冠状动脉与周围血管及组织结构的联通关系，因此影响判断预后。此外，行冠脉造影时如果造影导管未能顺利进入异常开口的冠状动脉，一方面很容易被误诊为冠状动脉闭塞。另一方面，异常开口也增加了冠状动脉中术者的操作难度，导管不同轴，造影剂不能完全充盈，影响造影图像质量，同时长时间操作导致术者及患者过多的暴露在放射线下，造成放射剂量摄入过大，甚至引起放射损伤，同时大量应用造影剂，增加造影剂肾病的发生风险，心功能下降患者加重心衰。近年来CT 血管造影技术的发展为冠状动脉异常的检出提供了一种全新的无创性方法，利用 CT血管造影能很好地显示冠状动脉起源异常和走行，与周围血管比邻关系，是相对无创、简便、易于普及的检查方法，为临床医师和患者提供重要的参考信息，尽早发现有潜在临床风险的冠脉畸形，根据血管情况决定是否需要进行必要的处理；根据血管情况也可为患者提供良好的建议，减少发生危险的可能；同时对于有临床风险的冠脉畸形，可以尽早采取治疗，改善预后。
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[7] 吴瑛，姚明，高润霖，等. 成人冠状动脉造影中动脉起源异常分析[J].中华心血管病杂志，2004，32：587-591.
[8] 王惠玲. 小儿先天性心脏病学[M]. 北京：北京出版社，1998：1039-1054.
[9] 周爱卿. 心导管术-先天性心脏病诊断和治疗[M]. 山东：山东科学技术出版社，1997：416-427.
[10] Alexi-Medlishvili V，Heter R，Weng Y. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early results with direct aortic reimplantation[J]. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery，1998，108：354.
[11] 王照谦，杨志强，朱皓，等. 多层螺旋CT诊断冠状动脉起源异常的价值[J]. 中华医学杂志，2005，85（40）2838-2840.
[12] Oncel D，Oncel G，Tastan A.Effectiveness of dual-source CT coronaryangiography for the evaluation of coronary artery disease in patients withatrial fibrillation：Initial experience[J]. Radiol ogy，2007，245：703 -711.
[13] Osamu Yamanaka MD，Robert E，Hobbs MD. Coronary artery anomalies in 126，595 patients undergoing coronary arteriography[J]. Catheterization and Cardiovascular Diagnosis，1990，21：28-40.
[14] Basso C，Maron BJ，Cor rado D，et al. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with o rigin from the wrong aor tic s inus le ading to sudden death in young competitive a thletes[J]. J Am Coll Cardiol，2000， 35（6）：1493 -1501.
[15] Pe？觡alver JM，Mosca RS，Weitz D. Anomalous aortic origin of coronary arteries from the opposite sinus：A critical appraisal of risk[J]. BMC Cardiovascular Disorders，2012，12（1）：83.
[16] 張龙江，卢光明，郭华，等. 心肌桥的双源CT四维电影显示与常规冠状动脉造影的对照分析[J]. 中国医学影像技术，2007，23：1654-1658.
（收稿日期：2017-03-07）