目的总结非酮症高血糖性偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、发病机理、影像学特征及治疗预后。方法回顾性分析于2015年1月—2018年1月在该院诊断为非酮症高血糖性偏身舞蹈症的3例患者的临床病例资料,并查阅复习国内外文献。结果对3例患者给予控制血糖,并应用氟哌啶醇或氯硝西泮控制舞蹈症状,均好转出院。结论典型非酮症高血糖性偏身舞蹈症表现为非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症和对侧纹状体核磁-T1高信号和或CT高密度影三联征。多见于血糖水平较高的老年患者,女性常见,通常急性起病,突然出现肢体的舞蹈动作,血糖和血渗透压增高,病灶为对侧纹状体,典型影像学头颅CT表现为纹状体稍高密度影,头颅MRI的T1WI可见豆状核、尾状核的片状高信号。调控血糖是关键,对于严重舞蹈症状可应用多巴胺受体拮抗剂或苯二氮卓类药物。该疾病的临床预后良好,加强对该病的全面认识,可使患者得到准确的早期诊断与治疗。