患者男，56岁，因间断黑便、腹痛1年余，加重50 d入院。2011年6月出现黑便，当地县医院给予质子泵抑制剂类药物应用，大便转黄。2个月后出现腹痛，脐周为主，大便间断为黑便、暗红色便、黄便，有时腹泻，多时3～5次/d，便后腹痛稍减轻。到北京某三甲医院住院。胃镜：返流性食管炎，食管多发溃疡，慢性浅表性胃炎。腹部彩超：脂肪肝，脾大。胶囊内镜：小肠溃疡，克罗恩病。结肠镜：回肠末端多发溃疡。诊断：克罗恩病，贫血，返流性食管炎，慢性浅表性胃炎，脂肪肝，脾大。口服艾迪莎及酪酸梭菌活菌胶囊有效，出院后坚持用药。2012年3月复发再次入住该院。仍考虑原诊断，在口服艾迪莎基础上加用激素强化治疗（氢化可的松琥珀酸钠200 mg/d，1周后改为甲泼尼龙，28 mg/d，逐渐减量）。2012年8月病情再次反复第3次入住该院，再次激素冲击治疗（同上），并行肠系膜动脉自体骨髓干细胞移植。出院后一直口服艾迪莎及激素。入院50 d前腹痛、便次、便血加重，将艾迪莎加量，因腹痛不能缓解入住山西省人民医院。入院查体：体温：37.4℃，脉搏88次/min ，血压：105/56 mmHg，贫血貌，腹部稍膨隆，未见肠型及蠕动波，上腹部偏左压痛阳性，似乎可及一约拳头大包块，边界相对清。肠鸣音无亢进，双下肢不肿。诊治过程：化验：血红蛋白89 g/L，总蛋白55.2 g/L，白蛋白25.2 g/L，C-反应蛋白62.4 mg/L。血沉56 mm/h。便潜血（+）。肿瘤标志物未见异常。腹部X线片：中腹部数个液气平面，结肠内充气，考虑不全肠梗阻。腹部盆腔CT：（1）左侧腹腔肠管管壁明显增厚，考虑：占位性病变不除外？（2）肝脏膈顶部小囊肿；（3）盆腔少量积液。结肠镜检查进镜80 cm达回肠末端10 cm，未见异常。骨髓穿刺提示：继发性血液学改变（提示铁利用不良）。骨髓活检：纤维组织增生。JAK-2基因V617F突变型阴性。抗核抗体阴性。2013年2月27日转外科。考虑到应用激素，患者白蛋白低，贫血，未立即手术，继续胃肠减压，静脉高营养支持。停激素半个月后手术，术中所见：腹腔内少量黄色清凉液，距屈氏韧带10 cm处空肠及系膜巨大肿物，大小15 cm×10 cm×10 cm，不规则形状，质地较硬，并向周边小肠壁、系膜根部、胰腺体部侵及，部分肠管包绕其中，导致该处肠管梗阻，大网膜包裹粘连于肿物表面。术后病理：（部分小肠）恶性胃肠间质瘤，部分瘤细胞呈上皮样，伴多灶坏死，核分裂像5～8个/50HPF，局灶热点区域分裂像达7～8个/HPF。