【摘 要】
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先天性无痛无汗综合症( fam ilial non-sweatingand nonpainful syndrome)又称遗传性感觉自律神经病,是一种少见的染色体隐形遗传性疾病,临床少见.目前该病的发生机制还不清
【机 构】
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河北省张家口市康保县人民医院 河北张家口076650
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先天性无痛无汗综合症( fam ilial non-sweatingand nonpainful syndrome)又称遗传性感觉自律神经病,是一种少见的染色体隐形遗传性疾病,临床少见.目前该病的发生机制还不清楚.其主要缺乏传导痛觉的感受器,传递特异性痛觉通道损害.电镜下观察缺少周围神经,神经纤维无髓鞘,临床表现主要为自幼全身痛觉减退或缺失,伴无汗症或智力稍差,但温觉、触觉、深感觉及位置觉皆完好.本病无特殊治疗方法,主要加强监护和自我保护.现将我院收治的七例报告如下.
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