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线粒体是哺乳动物细胞中唯一存在于细胞核外又带有遗传物质线粒体DNA（mtDNA）的细胞器。mtDNA支持和参与诸多重要的细胞功能。mtDNA因其特殊的结构和遗传学地位，易受各种因素的损伤。当损伤发生时，线粒体内的DNA损伤修复因子，诸如线粒体转录因子A、mtDNA聚合酶-γ、8-氧鸟嘌呤DNA糖基化酶等参与修复过程，而整个修复过程受到上游相关因子的调控。