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目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）的临床病理特点、诊断和预后。方法 对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成，二者呈交错相间排列；纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列；黏液样区瘤细胞散在；细胞核轻度异型；PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性，免疫组化标记vimentin、NSE阳性。电镜观察瘤细胞呈平细胞与肌纤维母细胞的特点。结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤，易误诊为良性。病理诊断依赖于组