【摘 要】
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目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendotheliom,HEHE）的临床病理特征。方法 收集2014年9月～2021年7月复旦大学附属中山医院诊断的44例HEHE,分析其临床特征、影像学、组织学特征、免疫表型、分子改变、治疗及预后,并复习相关文献。结果 44例中穿刺活检标本28例,手术切除标本16例。其中男性19例,女性25例,男女比为1:1
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目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendotheliom,HEHE）的临床病理特征。方法 收集2014年9月～2021年7月复旦大学附属中山医院诊断的44例HEHE,分析其临床特征、影像学、组织学特征、免疫表型、分子改变、治疗及预后,并复习相关文献。结果 44例中穿刺活检标本28例,手术切除标本16例。其中男性19例,女性25例,男女比为1:1.3,年龄26～77岁,中位年龄51岁,平均50.5岁。临床多无症状,66%（29/44）为体检发现肝占位,34%（15/44）出现腹痛、上腹不适、下肢水肿等症状。单结节型10例（23%）,多结节型34例（77%）。肿瘤细胞圆形、卵圆形、梭形或胖梭形,细胞轻～中度异型,核仁明显,部分呈印戒样,胞质空泡状,单个散在、巢片状或条索状排列,可见单细胞血管腔形成,腔内见红细胞。免疫表型:肿瘤细胞至少表达CD31、CD34、FⅧRAg、FLI-1、ERG中两种以上血管源性标记,Ki-67增殖指数为3%～30%。28例获得随访,其中7例无瘤生存,大部分带瘤生存或治疗后复发。结论 HEHE少见,虽为低度恶性血管内皮源性肿瘤,但其预后不确定,极易复发,诊断困难,确诊需结合组织学、免疫表型及分子检测。
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