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【目的】探讨肝内胆管结石合并肝胆管癌的临床特点，以提高诊治水平。【方法】对1998～2008年本院收治的肝内胆管结石379例中合并肝胆管癌26例的临床资料进行回顾性分析。【结果】合并肝胆管癌者占肝内胆管结石患者的6．86％，术前确诊3例，术中确诊18例。术后6个月内死亡6例，术后1年死亡13例，2年死亡7例。【结论】肝内胆管结石合并肝胆管癌早期诊断率低，预后差；早期诊断并尽早行肝叶切除，去除病灶，是提高其疗效的有效措施。