【摘 要】
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持久性发疹性毛细血管扩张(telangiectasia macularis eruptiva perstans)简称TMEP,是一种皮肤肥大细胞增生性疾病.TMEP通常仅累及皮肤,但是包括骨髓、消化道、肝、脾及
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科
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持久性发疹性毛细血管扩张(telangiectasia macularis eruptiva perstans)简称TMEP,是一种皮肤肥大细胞增生性疾病.TMEP通常仅累及皮肤,但是包括骨髓、消化道、肝、脾及淋巴结的系统受累也并不少见.皮肤方面表现为毛细血管扩张性红棕色斑片、丘疹,并伴有色素沉着或色素减退.主要累及躯干及四肢,极少累及面部.患者Darier征通常为阴性.TMEP多在成年发病,儿童期发病者少见,可呈常染色体显性遗传方式.该病确诊需要通过皮肤活检发现典型的梭形肥大细胞在真皮上部毛细血管周围浸润.吉姆萨、甲苯胺蓝及Leders等特殊染色及基于CD68胰酶的免疫过氧化酶阳性都有助于明确诊断.TMEP持续不消退,亦无特效疗法,应根据系统受累的情况及临床症状选择治疗方案,以对症处理为主.常用的治疗方法包括组胺受体拮抗剂、肥大细胞稳定剂、局部及系统糖皮质激素、PUVA和干扰素等.也有人报道用585nm染料雷射激光及白三烯受体拮抗剂治疗本症有效.在此,我们报告一例典型TMEP患者.患者男性,25岁,因颈部、上胸背部及双上肢红斑伴瘙痒4年于2010年8月19日来我科门诊就诊.既往史、个人史及家族史无特殊.查体可见：颈部、胸背上部及双上肢多发散在米粒至绿豆大小毛细血管扩张性斑片及红色小丘疹,斑片及丘疹周边直径约0.8-1cm环状色素减退性斑片.Darier征阴性.系统查体未见明显异常.组织病理表现为：真皮中上部毛细血管扩张,血管周围散布梭形肥大细胞.甲苯胺蓝染色见典型的梭形肥大细胞在毛细血管周围浸润.患者TMEP诊断明确,我们给予口服西替利嗪,外用色甘酸钠软膏等治疗,目前仍在进一步随诊中.
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