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溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其共同特点是血管内皮细胞受损、微血管内血栓形成,随之引起靶器官功能障碍,血小板过度消耗致血小板减少性紫癜及非免疫微血管病性溶血性贫血,常见累及的器官包括肾、神经系统、肺、心脏、胰腺等.前者由于感染产志贺毒素的大肠埃希菌或补体旁路途径过度激活引起,主要累及肾脏系统导致急性肾衰竭,也可出现抽搐、昏迷等神经系统受累的表现；后者主要是ADAMTS13(血清内一种可以裂解vWF的金属蛋白酶)缺陷或自身抗体产生引起,主要累及神经系统,出现头痛、头晕、意识障碍、癫痫发作、肢体瘫痪、失语等神经精神损害,但也可导致急性肾损伤.因此,单纯根据临床表现容易误导诊断.而准确鉴别TTP和HUS,对于及时、适当的治疗至关重要.先天性或获得性ADAMTS13活性下降(＜5％)是导致TTP发病的重要机制.而HUS患者的ADAMTS13活性正常.因此,监测ADAMTS13的活性,有助于鉴别血栓性微血管病,并进一步指导TMAs的治疗.当排除ADAMTS13活性下降(＜5％)后,应考虑HUS的诊断.目前,血浆置换是HUS的主要治疗方法,可显著改善预后.目的 通过阅读文献及总结我院确诊的一例溶血尿毒综合征患者的诊断及治疗体会,增加对溶血尿毒综合征甚至血栓性微血管病的认识,旨在对以后的临床工作提供帮助.方法 因"腹痛腹泻20天,尿检异常10天"于2012年02月19日入住我院.超声引导下肾活检结果提示：膜增生性肾小球肾炎(图1),给予激素+他克莫司治疗.治疗效果不佳,病人蛋白尿持续存在,遂停用他克莫司,改方案为激素+MMF继续治疗.但患者肾功能逐渐恶化(表1),病情评估后行第2次肾脏穿刺,结果提示膜增样肾小球肾炎改变伴球性硬化、新月体形成及小血管血栓形成(图2).诊断为血栓性微血管病,由于ADAMTS13的活性正常以及临床表现,排除血小板较少性紫癜,诊断为溶血尿毒综合征.结果 急诊给予血液透析其中行血浆置换2次、静脉滴注丙种球蛋白5天,并继续激素+MMF治疗.遗憾的是,患者出院时仍存在大量蛋白尿和肾功能不全,需依赖长期血液透析和门诊随访.2月后患者病情稳定,水肿消失、白蛋白恢复正常,但仍需长期替代治疗.结论 对于非免疫性溶血性贫血(coombs试验阴性、LDH升高、有破碎红细胞)、血小板减少性紫癜、肾功能受损的病人,应当考虑到血栓性微血管病,在患者病情允可的情况下,及时行肾穿刺明确诊断.检测ADAMTS13的活性排除TTP的诊断,可间接诊断为溶血尿毒综合征.目前血浆置换是HUS的首选治疗方法,可显著改善预后.