血管炎性周围神经病2例并文献复习

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目的:血管炎性周围神经病(VPN)是因不同大小的血管壁受炎性细胞浸润和破坏,导致周围神经继发性缺血的一组疾病。通过回顾性分析报告2例血管性炎性周围神经病患者的临床表现、治疗和预后,探讨血管炎性周围神经病的的定义、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后,提高对本病的认识。方法:病例1:患者男性,55岁,工人。以"肢体麻木伴活动障碍3月余"入院。血常规示:WBC 14.4*109/L,嗜酸性粒细胞50.8%,CRP 46.3mg/L,血沉87mm/h。自身抗体谱:抗SSA、抗核抗体(IIF1:100)、抗Ro52阳性。抗ds-DNA4.93IU/ml。胸部CT:两肺渗出性改变。诊断变应性肉芽肿性血管(Churg-strauss综合征),给予大剂量甲强龙针+环磷酰胺治疗后四肢麻木症状明显好转,激素渐减量至口服剂量后出院。病例2:患者,男性,65岁,农民。以"双下肢感觉异常、乏力2月余"入院。肌电图提示:双下肢周围神经病变,累及双下肢被检的大部分感觉纤维及左侧腓总神经运动纤维(严重)。血常规示:WBC14.2*109/L,CRP>200mg/L,血沉101mm/h,血管炎抗体:pANCA、MPO阳性。胸部CT:两肺炎性病变及部分纤维灶;左侧胸腔少量积液。诊断系统性血管炎予激素加环磷酰胺治疗,现全身性及肢体麻木症状有所缓解。结果:血管炎性周围神经病是常见的因素之一,血管炎性周围神经病的临床特点以多数性单神经病变和非对称性多神经病变多见;电生理特点以轴索病变为主,感觉、运动神经均受累,部分患者伴发脱髓鞘改变血管炎性周围神经病的确诊需要神经活检病理诊断,神经病理以轴索丢失为主,可伴发脱髓鞘改变。结论:血管炎性周围神经病尽管相对少见,但它是可治的疾病,因此临床医生应加以重视,早期诊断、正确治疗对疾病的转归和预后非常重要。
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