【摘 要】
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原发性慢性冷凝集素病(CAD)是一种临床病理明确的疾病,其发病机制是骨髓中特异性B淋巴细胞克隆性增殖异常所引发的自身免疫性溶血性贫血.免疫性溶血为补体依赖性,发病时补体蛋白C3b调控经典途径活化,红细胞被吞噬进而出现相关临床症状.CAD典型临床特征具有诊断和治疗意义.出现有症状的贫血或循环系统障碍的患者应该接受药物治疗,但不提倡使用皮质类固醇治疗CAD.基于个体化治疗原则,利妥昔单抗单药治疗或利妥
【机 构】
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Department of Research and Innovation, Haugesund Hospital, Helse Fonna, Haugesund,Norway
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原发性慢性冷凝集素病(CAD)是一种临床病理明确的疾病,其发病机制是骨髓中特异性B淋巴细胞克隆性增殖异常所引发的自身免疫性溶血性贫血.免疫性溶血为补体依赖性,发病时补体蛋白C3b调控经典途径活化,红细胞被吞噬进而出现相关临床症状.CAD典型临床特征具有诊断和治疗意义.出现有症状的贫血或循环系统障碍的患者应该接受药物治疗,但不提倡使用皮质类固醇治疗CAD.基于个体化治疗原则,利妥昔单抗单药治疗或利妥昔单抗-氟达拉滨联合治疗被推荐为一线治疗,而利妥昔单抗-苯达莫司汀联合治疗疗效尚存争议.尽管补体调节剂治疗CAD的临床效果仍在评估中,但补体调节剂抗C1s单克隆抗体TNT009治疗CAD的前景仍值得期待.
其他文献
新型小分子抑制剂的优势已经改变了慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的治疗方法.这些治疗方法越来越多的应用于复发的患者、17p缺失的患者、最近也作为未治疗的CLL患者的一线治疗.此外,许多这些新药都是口服制剂,比化疗免疫治疗显著减少骨髓抑制.然而,这些新药有一些独特的毒性,临床医生用药前必须熟悉这些毒性.还有二代试剂的持续开发,具有比美国食品和药物管理局(FDA)批准的化合物更小的毒性及应用前景.此外
1名61岁的有慢淋病史的患者突然感觉自己极度疲劳、盗汗.3年以前他被诊断为慢淋,是在常规血象检测基础上诊断的,没有其它合并症.体格检查发现有颈部和腋窝淋巴结2～3厘米肿大,脾肋下可触及,血常规的结果是淋巴细胞比例增多、血小板减少、贫血,预后指标检测FISH查13q-阳性,伴有IGHV突变.这个时候,就会思考这个病人的最佳治疗方案.
慢性淋巴细胞白血病是一种异质性疾病,许多预后因素已经识别来较好的判定病人的预后.几十年来,Rai和Binet的临床分期系统一直是临床管理病人的基础和主要指标.慢淋的遗传学、生化指标以及二代测序的出现提供了很多可以预测其预后的指标.基于这些知识,几个预后评分系统产生,主要用来预测总生存和不治疗的存活情况.这些预后评分系统是在化疗和化学免疫治疗时代产生的.因此,评分系统在新药时代需要被验证.尽管慢淋的
对慢性髓性白血病(CML)患者进行的BCR-ABL1转录本分子检测,现被用来评估酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的治疗反应,其中包括了评估治疗失败而进行治疗调整.因此,很多医学中心都采用了基于国际化参考比值的分子检测技术来检测BCR-ABL1水平.然而,即使有标准化的流程,检测本身仍然会存在一定程度的固有变异.这意味着临床医师在通过基于BCR-ABL1截断值进行评估时需额外留意此类变异.目前,达到并维持
目前已经有多种酪氨酸激酶抑制剂(TKI)可用于治疗慢性髓性白血病.无论是使用伊马替尼还是其他二代TKI,多数患者经过初始治疗后都能获得满意的疗效,但仍有部分患者需使用其他TKI进行序贯治疗.这种序贯治疗策略可以是被动式的(比如,当患者对初始的治疗出现耐药或是不耐受),也可以是预见性的(比如,虽已取得良好的治疗结果但仍未达到“最佳”的程度).目前TKI序贯治疗已成为标准的临床实践,并且序贯治疗的适当
肥胖和炎性肠病(IBD)都是系统性炎症性疾病,通过相似的机制倾向于形成动脉或静脉血栓.肥胖和IBD是导致血栓形成风险持续升高的慢性危险因素,IBD的血栓形成风险还与疾病严重程度相关.由于缺乏高质量的临床证据指导治疗决策,预防及治疗肥胖和IBD患者的血栓形成均从常规抗凝指南推断而来.肥胖改变了某些抗凝药物的药物动力学,而IBD患者因抗凝药所致胃肠道出血风险增加而提高了管理难度.对于静脉血栓原因未明的
静脉血栓栓塞(VTE)是肿瘤患者不良预后的一个常见原因.VTE风险因肿瘤类型、分期和分级、肿瘤治疗和支持治疗而异,也因患者特征包括年龄、种族、遗传性和获得性合并症而不同.对所有住院的肿瘤患者和高危的门诊患者都应给予VTE预防.低分子量肝素(LMWH)仍是活动性肿瘤患者VTE的首选药物.只要有肿瘤活动证据或患者正接受肿瘤治疗,都应持续抗凝.直接口服抗凝药治疗肿瘤相关性血栓形成的疗效仍未完全明确.针对
血栓形成和出血是肝肾疾病患者出现并发症和死亡的最常见原因之一.静脉血栓和出血风险增加在这两类人群中的病理生理学不同,抗凝治疗方案也不同.对肝肾疾病患者进行抗凝治疗会增加出血风险,这与肝肾对抗凝药物的清除受损有关.即使是同一类抗凝药,在肝肾中的代谢程度也不同.因此,某些特定抗凝药在肾损伤或肝病患者中可能需要减量或禁用,而同类的其他药物则无此限制.为在保证充分治疗的同时降低出血风险,选择合适的抗凝药以
一位68岁Ⅳ期前列腺癌患者在接受化疗时发生右股静脉血栓和双侧肺静脉栓塞.患者诊断时血肌酐是1.4mg/dL,估测的肌酐清除率是63mL/min.在肿瘤患者中,低分子量肝素治疗的剂量应该根据体重或抗-Xa水平来调整。
了解PNH是一种异质性疾病,其临床表现由PNH克隆大小及红细胞表型决定;PNH与骨髓衰竭的关系;理解补体介导的溶血性贫血中PNH的发病机理以及通过阻断补体膜攻击复合物(MAC)形成来减轻溶血;能将PNH病人根据三种亚型进行分类以给病人提供个体化治疗.