【摘 要】
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目的：探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点.方法：收集2009年1 1月至2013年2月期间于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院 100045
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点.方法：收集2009年1 1月至2013年2月期间于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病.回顾性分析特发性膜性肾病患儿的临床特点及肾组织病理特点.结果：(1)13例IMN患儿,男女比为1∶1.6,年龄分布6岁以下7.7％(1例),6至12岁23.1％(3例),12岁以上69.2％(9例).69.2％(9例)临床表现为肾炎型肾病综合征,起病时23.08％(3例)伴肾功能不全.(2)15.38％(2例)无合并感染及前驱感染.76.92％(10例)患儿合并有前驱感染,5例为病原未查明的上呼吸道感染,4例支原体感染,1例为副流感病毒感染.7.69％(1例)HBV表面抗体及核心抗体阳性,15.38％(2例)PPD阳性.(3)肾脏病理7.69％(1例)为典型膜性肾病Ⅱ期,92.31％(12例)表现为不典型膜性肾病.光镜主要表现为基底膜弥漫增厚,系膜细胞及基质轻-中度增生,免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区.电镜下电子致密物主要沉积于上皮下,少部分沉积于系膜区,沉积物体积、密度、形状不一.免疫荧光IgG(100％)、C3(76.92％)、IGM(69.23％)、C1q(69.23％)、IGA(38.46％)、C4(15.38％)和Fib(0％).IgG强阳性(+++及以上)率53.85％(7例),IgA强阳性率7.69％(1例),其余种类免疫荧光均无强阳性表现.结论：1.儿童IMN以女孩居多,年龄分布以12岁以上为主,临床表现以肾炎型肾病综合症为主.2.儿童IMN病理以不典型膜性肾病为主要表现,多合并有前驱感染,应常规完善肾脏乙肝抗原检测,注意与乙型肝炎病毒相关性膜性肾病鉴别.
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