【摘 要】
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由抗自身红细胞抗体导致的一种相对少见的疾病.AIHA可以是特发性或继发性的.根据自身抗体与红细胞结合的最佳温度的不同,分为温抗体型、冷抗体型或混合型,冷抗体型又分为冷凝集素病(CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH).AIHA可以逐渐发病,也可以以致命的贫血暴发起病.AIHA的治疗仍然不是建立在循证医学基础上.温抗体型AIHA的一线治疗是糖皮质激素.激素对70％-
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由抗自身红细胞抗体导致的一种相对少见的疾病.AIHA可以是特发性或继发性的.根据自身抗体与红细胞结合的最佳温度的不同,分为温抗体型、冷抗体型或混合型,冷抗体型又分为冷凝集素病(CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH).AIHA可以逐渐发病,也可以以致命的贫血暴发起病.AIHA的治疗仍然不是建立在循证医学基础上.温抗体型AIHA的一线治疗是糖皮质激素.激素对70％-85％的AIHA患者有效,需要在6-12个月的时间里缓慢减量.对难治或复发的患者,二线治疗为脾切除、利妥昔单抗或免疫抑制剂(包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯).脾切除的有效率约为2/3,估算的治愈率约为20％,而利妥昔单抗的有效率约为80％-90％.如果一二线治疗无效,其他的治疗选择还包括静脉使用免疫球蛋白、达那唑、血浆置换、阿伦单抗.作为最后的选择,可以使用大剂量的环磷酰胺.随着使用利妥昔单抗治疗AIHA的经验的积累,可能在温抗体型的自免溶贫的治疗中这种药的使用应该更加优先.它应该被放在那些更有毒性的免疫抑制剂之前,在有些患者中可以代替脾切除.而在CAD中,利妥昔单抗已经成为一线治疗.
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