本中心接诊一例以长期反复出现慢性荨麻疹、发热、四肢肌肉、关节游走性疼痛,伴IgM k型M蛋白的患者.该患者在3年的病程中,按“MGUS伴自身免疫病(结缔组织病,系统性血管炎)”反复在上海各大三甲医院风湿免疫科、皮肤科就诊,最终未能有效控制病情.本中心接诊后抽丝剥茧,最终确诊为罕见的“Schnitzler综合征”,采取对症处理措施后,临床症状缓解,实验室指标恢复正常.本例患者接诊后按“Schnitzler综合征”予以沙利度胺100mg 1/晚联合强的松20mg 1/日治疗，患者临床症状缓解，实验室指标CRP,ESR降至正常，IgM水平下降，提示诊断明确。另病程中具有迷惑性的是，该患者在病程中发现部分自身抗体检测阳性，在经过与结缔组织病伴皮损的疾病的临床特点及皮损进行比较，并比对了自身免疫病的诊断标准后，均予以排除。且在后期随访过程中，再次复查上述抗体，均为阴性，但患者仍具有皮疹、骨痛、发热等临床表现，考虑患者可能在慢性炎症基础上，出现单克隆免疫球蛋白，因此最终确定诊断为Schnitzler综合征。Schnitzler综合征往往伴有慢性炎症的疾病背景，且因其发病率低，不为医务工作者所熟知，非常容易被漏诊、误诊，因此，应引起广大医务工作者的重视。