【摘 要】
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重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia, SCN)由瑞典儿科医师Kostmann于1956年首次报道,又名Kostmann综合征.是一种以骨髓和外周血中缺乏成熟中性粒细胞
【出 处】
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2013年全国小儿血液与肿瘤学术会议
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重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia, SCN)由瑞典儿科医师Kostmann于1956年首次报道,又名Kostmann综合征.是一种以骨髓和外周血中缺乏成熟中性粒细胞为特征的遗传性疾病,中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L.患者易反复发生侵袭性细菌感染如脐炎、皮肤脓肿、肺炎、败血症等,如不及时治疗,长期的中性粒细胞缺乏还易罹患侵袭性霉菌感染,且感染部位较少形成脓肿.
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