超声心动图诊断十字交叉心合并内脏及心房反位一例

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病例:女,29岁,以"心脏杂音"收入院。超声心动图:剑突下切面示患者内脏反位,降主动脉位于脊柱右侧,下腔静脉位于脊柱左侧(图A);下腔静脉在左侧进入右心房。胸骨旁短轴切面显示右心室位于右上方,左心室位于左下方,室间隔平直(图B,箭头所示)。心尖切面示位于右侧的解剖左心房通过二尖瓣(图C,箭头所示)向左前下连接左侧的解剖左心室,此时不能同时显示三尖瓣,彩色多普勒可见血流通过二尖瓣流入左心室。随后探头稍向左前扫查即可显示位于左侧的解剖右心房通过三尖瓣(图D,箭头所示)向右前上连接解剖右心室,此时不能同时显示二尖瓣。探头再稍向右前上扫查则可显示两条并行的大动脉共同起源于解剖右心室,可见双瓣下圆锥结构,右侧为肺动脉,左侧为主动脉(图E)。连续多普勒于肺动脉瓣下方探及高速、湍流频谱,速度约5m/s(图F)。讨论:十字交叉心(crisscross heart,CCH)是指腔静脉与肺静脉血流在房室水平交叉但不混合、心室空间位置异常的先天性心脏病[1],是一种极为少见的心内畸形,约占全部先天性心脏病的0.1%[2]。正常情况下,双心室心脏的房间隔与室间隔流入道部分对线,两侧心房至心室血流方向平行。而CCH则由于胚胎发育期心脏分隔后,心室部分异常旋转形成的,右心室始终位于左心室之上无论心房连接正位与否[3]。心房位置正常,球室部右袢,心室沿心底至心尖的长轴顺时针旋转约180度,以致位于右侧解剖右心房通过二尖瓣连接位于左上方的解剖右心室,位于左侧的解剖左心房通过三尖瓣连接位于右下方的解剖左心室;心房位置正常,球室部左袢,心室沿长轴逆时针旋转,位于右侧的解剖右心房与位于左下方的解剖左心室连接,位于左侧的解剖左心房与位于右上方的解剖右心室连接。本患者内脏反位,心房反位,房室连接一致,心底与心尖连线指向左下,即左旋心。心尖至心底观,心室沿长轴逆时针旋转,位于右侧的解剖左心房与位于左下方的解剖左心室连接,位于左侧的解剖右心房与位于右上方的解剖右心室连接,形成CCH。彩色多普勒显示房室连接相互交叉,为较具特征的表现。故二维超声心动图结合彩色多普勒是诊断CCH无创、简便的检查方法之一,其可以识别心室的形态和位置,确定心室连接和心腔的空间位置关系,并有助于其它合并心内畸形的检出。
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