【摘 要】
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Kasabach-Merritt综合征是血管瘤血小板减少综合征,伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)和巨型血管瘤病.可以是出生时
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院烧伤整形科
【出 处】
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2015中华医学会整形外科学分会第十四次全国学术交流会暨第五届中国(福州)ISAPS美容整形外科高级研讨会
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Kasabach-Merritt综合征是血管瘤血小板减少综合征,伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)和巨型血管瘤病.可以是出生时即有,但多数情况是生后数月发病,表现为生长快速,有明显压痛的软组织肿瘤.其最主要的临床特征是在血管肿瘤的基础上伴有血小板和凝血酶原减少的消耗性凝血病.发病机制是肿瘤内发生血管内凝血血小板被利用来当作血管瘤内皮层网状肉皮系统吞噬血小板作用加强血管瘤可能产生血小板抗体,迂曲血管瘤中血管不正常,血小板凝聚停滞,血小板受伤而裂解.IH有明显的增生期与消退期,可完全自然消退,浅表病变色鲜红,皮下呈蓝紫色,质软,压之可褪色.KHE目前尚无自然消退的报道,红褐色,较IH色深,呈分叶或结节性生长,质地硬,压之不褪色,血管内皮标记CD31(+),CD34(+)TA临床表现与KHE类似,根据病理检查区分,但TA有自然消退的报道.目前治疗KMS的方法繁多,但没有统一明确的治疗方法,多采取综合措施如药物、非药物和手术治疗等.药物治疗主要有糖皮质激素、长春新碱、干扰素、尿素、无水酒精,普萘洛尔非药物治疗：放射疗法、压迫治疗、瘤体栓塞、激光等手术完全切除是最有效的治疗措施,可使血小板计数及凝血功能迅速恢复正常.
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