【摘 要】
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目的 报道一例罕见的以多数单神经病为首发表现并伴有糖代谢紊乱、自身免疫相关指标异常及多处粘膜未知肿块的自身免疫炎性疾病,总结其临床、影像、组织病理及各种特殊实
【机 构】
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510000广州,中山大学附属第一医院神经内科
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目的 报道一例罕见的以多数单神经病为首发表现并伴有糖代谢紊乱、自身免疫相关指标异常及多处粘膜未知肿块的自身免疫炎性疾病,总结其临床、影像、组织病理及各种特殊实验室检查及其他辅助检查的特点.方法 对我院以"渐进性四肢麻木、无力20天,言语不清、吞咽困难10天"为主诉收治的、确诊为多数性单神经病的患者进行回顾性分析并文献复习.结果 患者男性,39岁,以不对称性四肢麻木无力20天入院,发病前有过发热史,发病时同时伴有糖尿病酮症酸中毒,既往无血糖异常,查体示双侧面瘫左侧重于右侧,四肢远端肌力及感觉不对称性减退,上肢症状有侧重于左侧、下肢症状左侧重于右侧,双下肢远端感觉过敏,双侧Lasegue征阳性,左颈颌下淋巴结肿大,喉部未知肿块.脑脊液蛋白升高,肌电图提示上下肢周围神经重度混合性损害(显著脱髓鞘与轴索损害并存).头颅及颈胸椎MR提示：双侧额顶叶白质及双侧基底节区多发缺血灶,左侧腮腺深部及浅部肿块,考虑多形性腺瘤,左侧声带病变,累及左侧杓会厌及喉旁间隙,未除外喉癌可能性.入院后予甲强龙500mg每日静滴,用够5天后改为甲强龙240mg每日静滴；黄磷酰胺0.2g隔日静推, 总剂量至1g后改为0.4g每周,同步甘舒霖50iu静滴(泵),患者症状逐渐好转.结论 多数性单神经病起病原因较为繁杂,但是同时伴有糖代谢急剧紊乱、自身免疫异常及肿瘤相关病变的多数性单神经病实属罕见.在上述因素中某一因素主导起病还是因素共同作用导致患者发病,值得我们探讨.
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