【摘 要】
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目的 研究肛门和尿道括约肌肌电图(EAS-EMG and US-EMG)在多系统萎缩(MSA)诊断和鉴别诊断中的作用。方法 回顾性分析2000年1月至2014年9月我院神经内科肌电图室进行的EAS-EMG和US-EMG检查的546例患者,对其中202例MSA、73例帕金森病(PD)、8例进行性核上性麻痹(PSP)、20例晚发性脊髓小脑共济失调(LOSCA)、特发性直立性低血压(orthostati
【机 构】
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北京海军总医院神经内科 100048
【出 处】
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中国微循环学会神经变性病专业委员会2014年学术会议暨阿尔兹海默症分子发病机制和神经网络国际学术交流会
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目的 研究肛门和尿道括约肌肌电图(EAS-EMG and US-EMG)在多系统萎缩(MSA)诊断和鉴别诊断中的作用。方法 回顾性分析2000年1月至2014年9月我院神经内科肌电图室进行的EAS-EMG和US-EMG检查的546例患者,对其中202例MSA、73例帕金森病(PD)、8例进行性核上性麻痹(PSP)、20例晚发性脊髓小脑共济失调(LOSCA)、特发性直立性低血压(orthostatichypotension,OH)4例、3例路易体痴呆(DLB)的肌电图情况进行分析,统计比较EAS-EMG和US-EMG轻收缩时运动单位平均时限、平均波幅、多相波百分比,以及大力收缩时的变化。
其他文献
背景2011年,Mariely等在一常染色体显性遗传肌萎缩侧索硬化合并额颞叶痴呆(ALS-FTD)家系中克隆了位于9p21.3的C9orf72基因,该基因非编码区第1外显子内部(GGGGCC)n六核苷酸重复扩展突变是导致FTD/ALS的重要原因,正常人仅携带2-23次,患者中可达700-1600次.目前认为C9orf72基因重复扩增的致病机制主要包括两个方面：第一,六核苷酸重复转录后形成RNA f
背景 帕金森病(PD)患者服用左旋多巴药物治疗，出现的异动症(LID)增加了PD症状控制的难度，严重制约了药物治疗效果.GRIN2B基因编码的离子型谷氨酸NMDA受体NR2B亚单位，在PDLID的动物模型研究中，出现了从突触到突触外的再分布，并且NMDA受体NR2B亚单位的这种变化促进了LID的发生.
背景 帕金森病认知功能障碍是帕金森病(PD)最常见的非运动症状之一，对PD患者社会功能和生活质量造成严重危害.其认知领域损害存在明显异质性，以皮质下认知领域损害为特征.PD认知功能障碍分为帕金森病轻度认知功能障碍(PD-MCI)和帕金森病痴呆(PD-D)两类.PD-D表现认知功能减退明显，严重影响和干扰患者日常生活功能，而PD-MCI只表现轻度认知功能受损，尽管执行复杂功能性任务时可能会出现轻微困
背景 帕金森病(Parkinsons disease,PD)是一种复杂的神经退行性疾病,其发病机制仍不十分明确,其特征是黑质多巴胺能神经元的丢失。黑质多巴胺能神经元的丢失通常与神经胶质细胞反应,尤其与小胶质细胞活化有关,并引起细胞因子和趋化因子的高表达。最近越来越多的证据表明,神经炎症过程可能在PD的发病中起重要作用,位于启动子区域的炎细胞因子的单核苷酸多态性(single nucleitide
目的 帕金森病(Parkinsons disease,PD)是继阿尔茨海默病之后的第二大退行性疾病.DNA甲基化是哺乳动物研究最深入的表观遗传学改变,它与疾病的关系已逐渐成为医学研究的新热点之一.研究发现,DNA甲基化水平异常在PD发病过程中起重要作用,但目前的研究多集中在检测某一个或几个基因启动子区域甲基化改变,尚缺乏在全基因组水平上的甲基化改变研究.
目的 利用全外显子组测序技术(whole exome sequencing,WES)对两个临床长期误诊的多巴胺反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)家系进行准确、快速的基因诊断。材料与方法 家系1先证者及其母亲以帕金森症状为突出表现,被长期误诊为帕金森病；而家系2先证者及其弟弟十余年未得到正确诊断及治疗。
目的 探讨骨保护素(Osteoprotegerin,OPG)、可溶性核因子κB受体活化因子配体(receptor activator of soluble nuclear factor-k B ligand,sRANKL)与大动脉粥样硬化型(Large artery atherosclerotic,LAA)脑卒中及预后之间的关系。方法 按照TOAST病因分型选择LAA型脑卒中患者132例,小动脉闭
目的 X连锁显性遗传的CMT是编码缝隙连接蛋白β1的基因GJB1(cx32)突变引起细胞间通道缺陷导致发病.CMT1X主要表现为进行性远端肢体肌肉萎缩和无力，伴感觉异常及骨骼畸形，如弓形足、关节挛缩等.不同致病基因及遗传学方式决定了其不同的临床表现、电生理学特征及病理学特点.我们在国内首先报道一个家系的新基因突变，并介绍其临床、电生理及病理学改变.
目的 总结出我国右侧颞叶变异型语义性痴呆的临床特征，与左侧颞叶萎缩的语义性痴呆对比，了解功能与解剖的联系，探索未来神经心理检测方向。方法 我院认知障碍门诊诊断的82例额颞叶痴呆患者，其中语义性痴呆患者14例，根据头颅MRI确认右侧颞叶萎缩患者4例，以10例左侧颞叶萎缩的语义性痴呆患者做对照，比较其认知、行为和人格特征，比较门诊神经心理测试、FHS神经心理测试和NACC语言相关测试。
目的 寻找中国文化背景下的早期检测记忆认知损害的神经心理标记物。方法 以2013年8～ 12月调查的北京5个社区387例50岁以上相对正常的社区居民为研究对象，对其进行全套的FHS神经心理量表检测、危险因素调查和头MRI检查，通过描述统计分析各神经心理测试的分布，使用pearson相关性分析各认知测试标准化分数之间。