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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)包含着一组临床病理疾病,它们之间相互区分并足以定义为独立的疾病。作为一组疾病它们可以通过包括病史、体格检查、胸部影像学、实验室检查这样一些临床方法和病理学方法与其它类型的弥漫性实质性肺疾病相鉴别。本文介绍了特发性间质性肺炎分类变化的理由及新分类的产生过程,简述了评价特发性间质性肺炎患者的指导原则。并分别对特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎等进行了综述。