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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctumnal helnoglobinuria·PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷所致的血管内溶血性疾病.造血干细胞的克隆性疾病.正常克隆和异常克隆并存.临床:血管内溶血、造血功能衰竭、血栓形成.本文简述了PNH的病因与发病机制,分析了该病的临床表现、疾病诊断以及治疗方法。